室間隔缺損是兒科主治醫(yī)師考試會涉及的內容，為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】室間隔缺損

是最常見的先天性心臟病，約占總數(shù)的25%。

1.病理生理

當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。當哭鬧、肺炎等情況時，右心室壓力暫時高于左心室，血液暫時自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動脈及體循環(huán)血流減少。

2.臨床表現(xiàn)

癥狀：

呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染

視診：心前區(qū)隆起、心間搏動彌散；

觸診：收縮期細震顫；

叩診：心界擴大；

體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。伴四周廣泛傳導。

3.輔助檢查

（1）X線檢查

小型缺損時，心肺無明顯改變；大型缺損時心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門"舞蹈"。

（2）超聲心動圖：無創(chuàng)，確診。

（3）心導管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。

4.治療

40%左右室間隔缺損可在3～4歲內自然閉合，其中小型室間隔缺損、膜周部、肌部缺損容易自然關閉。

嬰兒期發(fā)生的心力衰竭，應用洋地黃、利尿劑、擴血管藥物等內科治療。

雙動脈瓣下缺損或大型室間隔缺損伴發(fā)肺動脈高壓者，應及時施行心內直視修補手術。

中小型室間隔缺損無肺動脈局壓者，宜于3～6歲進行手術修補，或應用蘑菇傘裝置堵閉缺損。如出現(xiàn)艾森曼格綜合征則無手術指征。

【進階攻略】

室間隔缺損有自愈可能性，做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況；其為最常見先心病，考核點多，特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。

【易錯易混辨析】

室間隔缺損：心導管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。

【知識點隨手練】

一、A2型選擇題

1.男，4歲，胸骨左緣3～4肋間Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進，胸片示左、右心室擴大。應診斷為

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.動脈導管未閉

D.肺動脈狹窄

E.法洛四聯(lián)癥

二、A3/4型選擇題

患兒，11個月。生后反復患肺炎。2天前開始發(fā)熱咳嗽、氣促、煩躁不安。體檢：口唇發(fā)紺，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低鈍，胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，雙肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。

1.此例可能的診斷

A.室間隔缺損

B.室間隔缺損合并肺炎

C.室間隔缺損合并肺炎和心力衰竭

D.室間隔缺損合并亞急性細菌性心內膜炎

E.室間隔缺損合并中毒性腦病

2.下述哪項處理是錯誤的

A.吸氧

B.快速洋地黃化

C.靜脈滴注抗生素

D.靜脈注射鈣劑

E.應用利尿劑

3.該病治療原則哪項不正確

A.按時預防接種

B.積極防治感染

C.手術最適年齡多在學齡前

D.手術治療大多能根治

E.慎用洋地黃，不能長時間用

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A2型選擇題

1.A

【答案解析】室間隔中～大型缺損：①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力；②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。當劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現(xiàn)暫時性青紫；④體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進；⑤大型缺損伴肺動脈高壓時，發(fā)生梗阻性肺動脈高壓，可出現(xiàn)右向左分流，患兒呈持續(xù)青紫，并逐漸加重，稱為艾森曼格綜合征。

二、A3/4型選擇題

1.C

2.D

3.E

【答案解析】通過題干考慮患兒應該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內科治療。

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