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    兒科考點(diǎn):嗜血細(xì)胞綜合征的分類

    嗜血細(xì)胞綜合征的分類是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

    嗜血細(xì)胞綜合征亦稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH),是以發(fā)熱、肝脾大、出血和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。分為兩類:

    一是基因性HLH,包括:

    ①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);

    ②免疫缺陷綜合征(含契東綜合征、Griscelli綜合征、X連鎖淋巴增生綜合征)。

    二是獲得性(繼發(fā)性)HLH,包括:

    ①外源因子(感染、毒素等),又稱感染相關(guān)HLH;

    ②內(nèi)源性產(chǎn)物(組織損傷、代謝產(chǎn)物);

    ③風(fēng)濕性疾病(巨噬細(xì)胞活化綜合征,MAS);

    ④惡性腫瘤相關(guān)HLH.

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