局部表現(xiàn)

按受累血管不同，出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀和體征

如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)消失，病變部位聞及血管雜音，上下肢收縮壓差大于10mmHg

臨床分型

Ⅰ型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）

Ⅱ型：主、腎動(dòng)脈型或胸、腹主動(dòng)脈型

Ⅲ型：廣泛型

Ⅳ型：肺動(dòng)脈型

Ⅰ型

頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）

主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起不同程度的腦缺血

上肢缺血引起單側(cè)或雙側(cè)肢體無力、麻木等

受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，偶可聞及血液流過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)產(chǎn)生的連續(xù)性血管雜音

Ⅱ型

主、腎動(dòng)脈型或胸、腹主動(dòng)脈型

該型兒童常見，由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、發(fā)涼、酸痛，可有間歇性跛行，髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，訴頭痛、頭暈、心悸

體格檢查可發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失

Ⅲ型

廣泛型

兼有Ⅰ、Ⅱ型的特征。病變廣泛，部位多發(fā)，病情較重

Ⅳ型

肺動(dòng)脈型

因合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)，重者發(fā)生心力衰竭