典型的臨床表現(xiàn)：見到胃蠕動(dòng)波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項(xiàng)主要征象。

癥狀出現(xiàn)于生后3～6周，亦有更早的，極少數(shù)發(fā)生在4個(gè)月之后。嘔吐是主要癥狀，最初僅是回奶，接著為噴射性嘔吐。開始時(shí)偶有嘔吐，隨著梗阻加重，幾乎每次喂奶后都要嘔吐，嘔吐物為黏液或乳汁，在胃內(nèi)潴留時(shí)間較長則吐出凝乳，不含膽汁。少數(shù)病例由于刺激性胃炎，嘔吐物含有新鮮或變性的血液，有報(bào)道幽門狹窄病例在新生兒高胃酸期中，發(fā)生胃潰瘍的大量嘔血者。未成熟兒的癥狀常不典型，噴射性嘔吐并不顯著。

由于奶和水?dāng)z入不足，體重起初不增，繼之迅速下降，尿量明顯減少，數(shù)日排便1次，量少且質(zhì)硬，偶有排出棕綠色便，稱為饑餓性糞便。發(fā)病初期嘔吐喪失大量胃酸，可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀等。

間接膽紅素升高為主?？赡苁怯捎诜磸?fù)嘔吐、熱量攝入不足導(dǎo)致肝臟的葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低下所致。也有認(rèn)為可能是幽門腫塊或擴(kuò)張的胃壓迫膽管引起的肝外梗阻性黃疸。一旦幽門梗阻解除后3～5天內(nèi)黃疸即消退。