概述

　　腎病綜合征（nephritic syndrome，NS，簡(jiǎn)稱(chēng)腎綜）的典型表現(xiàn)為大量蛋白尿（每日＞3.5克/1.73平方米體表面積），低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30克/升），高脂血癥及水腫。這些表現(xiàn)都直接或間接地與腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿白蛋白的濾過(guò)增加，致使大量蛋白從尿中丟失。所以，診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為大量蛋白尿和低蛋白血癥。可分為原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征，病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。

　　病因和發(fā)病機(jī)制
    引起腎病綜合征原因很多，最多見(jiàn)的為原發(fā)性（指起源于腎臟本身的自身免疫性腎小球病變），其次為繼發(fā)性腎病綜合征。

　　繼發(fā)性腎綜是指由于其他原因涉及腎臟而引起的腎病綜合征，其原因頗為復(fù)雜，可歸納如下：

　　（1）免疫性疾病由系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過(guò)敏性紫癜引起的腎綜占繼發(fā)性腎綜的首位。其他有結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬皮病……這部分腎綜治療效果及預(yù)后好壞取決于原發(fā)病及腎病理?yè)p害程度。

　?。?）感染性疾病也與自身免疫有關(guān)，如細(xì)菌感染（細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、傷寒、斑疹傷寒、金黃色葡萄球菌敗血癥、骨髓炎、結(jié)核或麻風(fēng)等）。病毒（乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或帶狀疤疹）、寄生蟲(chóng)（瘧疾）等。

　?。?）毒物和毒素如滅鼠藥及某些殺蟲(chóng)劑，汞、鉍、金、酚類(lèi)（來(lái)蘇兒、石碳酸），蛇毒以及某些藥物：青霉胺、丙磺舒、三甲雙酮等均可導(dǎo)致腎中毒發(fā)生腎綜。

　?。?）過(guò)敏如血清病、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、藥物、花粉……等均作為過(guò)敏原致敏腎臟發(fā)生腎綜。

　　（5）全身性疾病如糖尿病腎病、腎硬化、腎淀粉樣變性、粘液性水腫、巨球蛋白血癥等。

　　（6）機(jī)械性因素如腎靜脈血栓形成、腎動(dòng)脈狹窄、下腔靜脈阻塞、充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎及妊娠腎病等。

　?。?）腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏?。?、腎癌、淋巴細(xì)胞白血病及某些呼吸道和胃腸道腫瘤。

　?。?）家族遺傳性疾病如遺傳性腎病、遺傳性腎炎和球形紅細(xì)胞增多癥等。

　　病理改變引起原發(fā)性 NS 的腎小球病主要病理類(lèi)型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及特征如下：

　　一 、微小病變型腎病光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性。免疫病理檢查陰性。電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合是本病的主要診斷依據(jù)。微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性 NS 的 80%-90%，成人原發(fā)性NS約20%-25%.病男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低， 但老年人發(fā)病率又呈增高趨勢(shì)。

　　二、系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可見(jiàn)骨小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度可分為輕、中、重度。免疫病理檢查可將本組疾病分為 IgA 腎 病及非 IgA 系膜增生性腎小球腎炎。前者以 IgA 沉積為主，后者以 IgG（ 我國(guó)多見(jiàn) ） 或 IgM沉積為主，常伴有C3于腎小球系膜區(qū)，或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見(jiàn)到電子致密物。本病好發(fā)于青少年，男性多于女性。

　　三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫病理檢查見(jiàn)IgG、C3呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積。本病好發(fā)于青壯年，男性多于女性。

　　四、膜性腎病光鏡下腎小球彌漫性病變，早期腎小球基底膜上皮側(cè)見(jiàn)多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒（Masson染色）；進(jìn)而有釘突形成（嗜銀染色），基底膜逐漸增厚。泥那儀病理顯示IgG、C3測(cè)繪能夠顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下早期可見(jiàn)基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有廣泛足突融合。好發(fā)于中老年。

　　五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡下可見(jiàn)病灶呈局灶、節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連），相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM、C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。好發(fā)于青少年男性。

　　病理生理一、大量蛋白尿在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障作用，當(dāng)過(guò)些屏障作用、特別是電荷屏障受損時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白 （ 多以白蛋白為主 ） 的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸輸注血漿蛋白） 均可加重尿蛋白的排出。

　　二、血漿蛋白變化NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白在肝的代償性合成和在腎小管分解的增加。當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。

　　除外血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白 （ 如 IgG） 和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

　　三、水腫腎病性水腫的發(fā)生機(jī)制詳見(jiàn)本篇第二章。 NS 時(shí)低自蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成 NS 水腫的基本原因。近年的研究表明 ， 約 50% 患者的血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)的納 、水潴留因素在 NS 水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。

　　四、高脂血癥高膽固醇和（或）高甘油三酶血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白 （a）[lipoprotein （a），LP （a）] 濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機(jī)制與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)，目前認(rèn)為后者可能是高脂血癥更為重要的原因。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、全身浮腫：

　　幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

　　二、消化道癥狀：

　　因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。

　　三、高血壓：

　　非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多， 可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎病綜合征可伴有高血壓。

　　四、蛋白尿：

　　大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h.五、低蛋白血癥：

　　主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。一般血漿白蛋白＜30g/L，多數(shù)為15－26g/L.六、高脂血癥：

　　血中甘油三脂明顯增高。血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、尿常規(guī)：

　　尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時(shí)也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)／HP；Ⅱ型＞10個(gè)／HP.二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測(cè)定：

　?、裥蜑檫x擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過(guò)正常。

　　三、血生化檢查：

　　除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　四、血沉增速：

　　常為40-80mm/h，血沉增速多與浮腫相平行。

　　五、蛋白電泳：α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數(shù)較低。

　　六、腎功能檢查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。

　　七、腎活體組織檢查：可通過(guò)超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。但腎穿刺到出的組織很小，不一定能代表整個(gè)腎臟病變情況，必須結(jié)合臨床檢查及表現(xiàn)，全面判斷才能作出正確的診斷。