雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)作為系統(tǒng)性硬化癥最常見的首發(fā)癥狀,可見于90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患者;可以發(fā)生在其他臨床表現(xiàn)出現(xiàn)之前數(shù)月或數(shù)年,也可以與皮膚癥狀同時(shí)出現(xiàn)。
其典型發(fā)作表現(xiàn)為指(趾)末端發(fā)作性蒼白、青紫、潮紅的三相反應(yīng),伴有局部麻木、疼痛,一般在遇暖后會(huì)很快緩解,持續(xù)時(shí)間長短不一,多為幾分鐘至十幾分鐘。
初起時(shí)往往只累及一個(gè)或少數(shù)指端,以后逐漸擴(kuò)展到更多的手指或足趾;多由寒冷或情緒激動(dòng)誘發(fā),是由于指(趾)端血管的痙攣和缺血引起;若經(jīng)常發(fā)作會(huì)導(dǎo)致局部的營養(yǎng)改變,如指(趾)尖皮膚的點(diǎn)狀壞死、萎縮、瘢痕形成,指甲可因潰瘍而出現(xiàn)凹陷性瘢痕,嚴(yán)重者可出現(xiàn)指(趾)末端指腹變平、壞疽,末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。
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