人類(lèi)因有夢(mèng)想而偉大，行動(dòng)是夢(mèng)想的開(kāi)端，努力吧！關(guān)于檢驗(yàn)職稱(chēng)的考試，“遺傳性纖維蛋白原”是什么呢？相信很多朋友都想知道吧，為此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家編輯整理了“遺傳性纖維蛋白原”相關(guān)知識(shí)，希望有助于大家備考！祝大家考試順利，取得好成績(jī)！

遺傳性纖維蛋白原缺陷癥：

(1)遺傳性纖維蛋白原缺乏癥(hereditaryfibrinogendeficiency)：

臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無(wú)纖維蛋白原血癥兩種。

纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥，≤0.5g/L可診斷為無(wú)纖維蛋白原血癥。

(2)異常纖維蛋白原血癥(dysfibrinogenemia)：

它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括：

①纖維蛋白肽(FPA或FPB)釋放障礙，如異常纖維蛋白原BarelonaⅡ型;

②纖維蛋白單體聚合障礙，如ParisⅡ、Ⅲ型;

③纖維蛋白交聯(lián)異常，如Tokyo型;

④纖維蛋白原對(duì)纖溶酶原結(jié)合能力降低，如NewYorkI型等。

延長(zhǎng)的CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲(chóng)酶時(shí)間和減低的PAdT、PAgT，均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。

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