糖分解代謝異常有哪些表現(xiàn)呢
糖分解代謝異常有哪些表現(xiàn)呢?為了幫助更多考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
1.丙酮酸激酶(PK)缺乏病
將導(dǎo)致ATP生成障礙,紅細(xì)胞發(fā)生腫脹,進(jìn)而發(fā)生溶血。
2.丙酮酸脫氫酶復(fù)合物缺乏癥
丙酮酸脫氫酶復(fù)合物由三種酶及五種輔助因子組成(NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素和硫辛酸),缺乏復(fù)合體中任一亞基都可使丙酮酸不能繼續(xù)氧化產(chǎn)能,使腦組織不能有效地利用葡萄糖供能,影響了兒童大腦的發(fā)育和功能,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。
丙酮酸不能進(jìn)一步氧化,出現(xiàn)慢性乳酸酸中毒。
3.磷酸果糖代謝異常:由于缺陷磷酸果糖激酶和果糖二磷酸酶,它們催化的一處底物循環(huán)得不到控制,造成ATP大量分解產(chǎn)熱。
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