什么是G-6-PD缺陷:磷酸戊糖途徑不能正常進(jìn)行呢?
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G-6-PD為X伴性遺傳。G-6-PD催化6-磷酸葡萄糖脫氫生成6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯,脫下的氫由NADP+接受,產(chǎn)生的NADPH在維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)與功能方面起重要作用。
NADPH還能維持還原型谷胱甘肽的水平,保證紅細(xì)胞的正常形態(tài)與功能。
G-6-PD缺乏使NADPH生成障礙,患者可引起嚴(yán)重的溶血性貧血。
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