血紅蛋白的組成與功能
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(1)血紅素 血紅素是Hb、肌紅蛋白、多種酶(如過氧化氫酶)和多種細胞色素的輔基,其合成的場所主要在骨髓內(nèi)的幼紅細胞和肝細胞線粒體。與臨床有關(guān)的是尿卟啉、糞卟啉和原卟啉,當卟啉代謝障礙時,血紅素合成不全,并可能產(chǎn)生卟啉病。
(2)珠蛋白 人類的珠蛋白肽鏈有α、β、γ、δ、ε、ζ鏈;這些肽鏈按四級結(jié)構(gòu)形成Hb。
(3)生理性血紅蛋白 幾種正常生理性血紅蛋白在胎兒時期和出生后有明顯的不同。新生兒期內(nèi)HbF(α2γ2)仍高,以后2~4個月漸下降,1歲左右接近成人水平。成人血紅蛋白HbA(α2β2)出生后逐漸增多,占95%~97%,HbA2(α2δ2)出生后占1.2%~3.5%。
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