重癥聯(lián)合免疫的缺陷是什么呢
重癥聯(lián)合免疫的缺陷是什么呢?跟著小編來學(xué)習(xí)一下吧!
(一)性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病(X-SCID),屬X連鎖隱性遺傳。T細胞缺乏或顯著減少;B細胞數(shù)量正常但功能異常,導(dǎo)致Ig生成減少和類型轉(zhuǎn)換障礙。
(二)腺苷脫氨酶缺乏癥(ADA)常染色體隱性遺傳。ADA基因突變導(dǎo)致ADA缺乏,使腺苷和脫氧腺苷分解障礙,造成核苷酸代謝產(chǎn)物dATP和dGTP在細胞內(nèi)大量蓄積,對早期T、B細胞有毒性作用,造成T細胞和B細胞缺陷。
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