紅細(xì)胞膜缺陷檢驗(yàn)的應(yīng)用是什么呢？為了幫助更多考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

1）遺傳性球形細(xì)胞增多癥

①血象：紅細(xì)胞呈球形，直徑變小（6.2～7.0μm），大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失，簡(jiǎn)易紅細(xì)胞滾動(dòng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性。

②骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者的臨床癥狀和體征常表現(xiàn)為黃疸、脾大、膽石癥

③特殊試驗(yàn)：

脆性試驗(yàn)：紅細(xì)胞常于0.68%NaCl液中開(kāi)始溶解，0.4%NaCl液中完全溶解，鹽水滲透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗(yàn)，紅細(xì)胞壽命期縮短。

自溶試驗(yàn)：溶血大于5%，加ATP可減輕溶血。

SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳分析：紅細(xì)胞骨架蛋白、收縮蛋白缺陷。

2）遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

血象：紅細(xì)胞呈橢圓形、球形，大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失。

骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。

特殊試驗(yàn)：脆性試驗(yàn)、孵育后和自身溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。

3）獲得性紅細(xì)胞膜缺陷性貧血：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血病。臨床上以間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌?/p>

患者造血干細(xì)胞的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因發(fā)生突變，導(dǎo)致其合成障礙。多種調(diào)節(jié)細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感性的蛋白都屬于GPI錨連接蛋白，需通過(guò)GPI錨連于細(xì)胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59（又稱(chēng)為反應(yīng)性溶血膜抑制因子）和分化抗原CD55（又稱(chēng)為衰變加速因子）。前者阻止膜攻擊復(fù)合物的組裝，后者抑制補(bǔ)體C3轉(zhuǎn)化酶的形成及其穩(wěn)定性。如此使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體的敏感性增加，發(fā)生血管內(nèi)溶血。

①血象：貧血為大細(xì)胞正色素性或低色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，少數(shù)病例減少。

紅細(xì)胞按對(duì)補(bǔ)體敏感性分為接近正常紅細(xì)胞（Ⅰ型）、中等敏感（Ⅱ型）、高度敏感（Ⅲ型）。溶血程度取決于Ⅲ型紅細(xì)胞多少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)半數(shù)病例減少，中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞增多，血小板多數(shù)低于正常。

②骨髓象：骨髓象隨病情變化不一，除按有核細(xì)胞分四級(jí)外，注意粒紅比例，增生低下者應(yīng)注明部位，診斷疑難者需同時(shí)作病理活檢。

③溶血試驗(yàn)：酸化血清溶血試驗(yàn)（Hamtest）、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)、尿潛血（尿含鐵血黃素）試驗(yàn)等，其中兩項(xiàng)陽(yáng)性或一項(xiàng)陽(yáng)性，但對(duì)照陰性，結(jié)果才可靠。

酸化血清溶血試驗(yàn)（Hamtest）特異性高，多數(shù)患者為陽(yáng)性，是診斷的重要依據(jù)。流式細(xì)胞術(shù)發(fā)現(xiàn)GPI錨連蛋白（CD55或CD59）低表達(dá)的異常細(xì)胞群，支持PNH，是目前診斷PNH特異性和敏感性最高且可定量的檢測(cè)方法。

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