高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)參考值與臨床意義:
【參考值】
高鐵血紅蛋白還原75%以上。
【臨床意義】
紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖脫氫酸酶(G-6PD)在磷酸戊糖旁路糖代謝中能使6-磷酸葡萄糖變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理,同時(shí)使三磷酸吡啶核苷(TPN)變成還原型三磷酸吡啶核苷(TPNH),TPNH可使氧化型谷胱甘肽(GSSG)變成還原型谷胱甘肽(GSH)并使高鐵血紅蛋白(HbFe+++)還原成低鐵血紅蛋白(HbFe++)。本試驗(yàn)用亞硝酸鈉使HbFe++氧化為HbFe+++(暗棕色)以美藍(lán)的遞氫作用加強(qiáng)磷酸戊糖旁路的糖代謝。如果紅細(xì)胞內(nèi)G-6PD含量正常,則有足量TPNH產(chǎn)生,它作為高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶,在美藍(lán)(遞氫體)參與下使HbFe+++很快還原成HbFe++.GSSG還原成GSH:如果紅細(xì)胞缺乏G-6PD則TPNH生成減少,HbFe+++還原成HbFe++也減少,本試驗(yàn)即以高鐵血紅蛋白還原率來(lái)反映TPNH生成狀況而間接測(cè)知G-6PD是否缺乏。
G-6-PD缺乏患者高鐵血紅蛋白還原減低31%~74%為中間數(shù)值(雜合子),30%以下為顯著缺陷(純合子)。
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