原發(fā)性免疫缺陷病五種類型：

（一）抗體缺陷病

是B細胞發(fā)育和（或）功能異常所致，約占原發(fā)性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。

（二）T細胞缺陷病

因胚胎期胸腺發(fā)育不全致使T細胞數(shù)目減少或功能障礙所致醫(yī)學教育網|搜集整理，占原發(fā)性免疫缺陷病的5%～10%.DiGeorge綜合癥或先天性胸腺發(fā)育不全是該類免疫缺陷病的代表。

（三）T和B細胞聯(lián)合免疫缺陷病

因T和B細胞發(fā)育異常引起體液和細胞免疫均缺陷，約占原發(fā)性免疫缺陷病的10%～25%.其中因骨髓造血干細胞缺損所致的嚴重聯(lián)合免疫缺陷病最為典型和嚴重。

（四）吞噬細胞缺陷病

因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞（Mφ）吞噬功能障礙引起，相對發(fā)病率約1%～2%.吞噬功能至少包括吞噬細胞粘附于血管內皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調理的顆粒和在胞內殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。

（五）補體系統(tǒng)缺陷病

補體是人血清中一組具有重要非特異性免疫功能的蛋白質，由9個成分組成。臨床上可見與各種單一補體組分缺陷、補體掐制物缺陷、補體活化中某些因子缺陷及補體受體缺陷有關的病征。