關于“臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試生物化學科目考點——氨基酸的一般代謝和氨的代謝”的內容，相信很多臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的考生都在關注，醫(yī)學教育網編輯為大家整理具體的知識點及練習題，詳情如下：

1.轉氨酶：轉氨酶的輔基是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺（VitB6）。血清轉氨酶的活性，可作為臨床上疾病的診斷或預后的指標（肝細胞破裂），此方式并未產生游離的氨。轉氨基作用：在轉氨酶的催化下可逆的把α-氨基酸脫去氨基轉移給相應的α-酮酸的過程。

2.氨基酸的脫氨基作用：

（1）氧化脫氨基作用　L-谷氨酸脫氫酶，輔酶是NAD+或NADP+.反應的部位是肝、腦、腎。

（2）聯合脫氨基作用基本有兩種方式。

1）轉氨酶+L-谷氨酸脫氫酶　此聯合脫氨基作用主要在肝、腎等組織進行。

2）嘌呤-核苷酸循環(huán)聯合脫氨基　骨骼肌和心肌主要一種方式進行。

3.依據氨基酸轉變情況，可將氨基酸分為以下三類

4.體內氨的來源

（1）組織氨基酸及胺分解產氨氨基酸脫氨基作用產生的氨是體內氨的主要來源。

（2）腸道吸收的氨　有兩個來源，即腸內氨基酸在細菌作用下產生的氨和腸道尿素經細菌尿素酶的水解產生的氨。

（3）腎臟產氨　腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和NH3，這部分NH3分泌到腎小管腔與尿中的H+結合成NH4+，以銨鹽形式由尿排出體外，這對體內酸堿平衡調節(jié)起著重要作用。

5.氨的轉運

（1）血氨　機體內代謝產生的氨，以及消化道吸收的氨進入血液，形成血氨。除門靜脈血液外，體內血液中的氨濃度很低。

（2）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)　在肌組織中，氨基酸經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸經血液運到肝，經聯合脫氨基作用釋放氨，用于合成尿素；轉氨基后生成的丙酮酸經糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖經血液運輸至肌組織，沿糖分解途徑轉變?yōu)楸岷?，再接受氨基生成丙氨酸?/p>

（3）谷氨酰胺的運氨作用　在腦、肌組織中，氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并經血液輸送至肝或腎，再經谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

6.體內氨的去路為合成尿素　正常情況下，體內的氨主要在肝中通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素而解毒。鳥氨酸循環(huán)又稱為尿素循環(huán)或者Krebs循環(huán)。

【進階攻略】

建議將氨基酸代謝和下一章的氨代謝結合起來學習。這樣做的原因是氨基酸的脫氨基作用是由L-谷氨酸脫氫酶來催化，生成的是α-酮戊二酸及氨，所以氨的代謝是后續(xù)環(huán)節(jié)。氨的生成和代謝比較重要，與臨床的肝性腦病發(fā)生機制有關。要知道氨的主要來源，丙氨酸-葡萄糖循環(huán)簡要過程以及氨的去路。

【易錯易混辨析】

能生成糖的氨基酸較生糖氨基酸，能生成酮體的氨基酸較生酮氨基酸，兩者都能生成的是生糖兼生酮氨基酸。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.下列哪種氨基酸是生酮氨基酸

A.谷氨酸

B.丙氨酸

C.亮氨酸

D.甘氨酸

E.蛋氨酸

2.體內氨的主要去路

A.合成谷氨酰胺

B.合成尿素

C.生成銨鹽

D.生成非必需氨基酸

E.參與嘌呤、嘧啶合成

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】分解代謝過程中能轉變成乙酰乙酰輔酶A的氨基酸，共有亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5種。這些氨基酸能在肝中產生酮體，因為乙酰乙酰輔酶A能轉變成乙酰乙酸和β-羥基丁酸。它們生成酮體的能力在未經治療的糖尿病中特別明顯。

2.B

【答案解析】氨有兩條去路：排入原尿中，隨尿液排出體外；或者被重吸收入血成為血氨。氨容易透過生物膜，而NH4+不易透過生物膜。所以腎臟產氨的去路決定于血液與原尿的相對pH值。血液的pH值是恒定的，因此實際上決定于原尿的pH值。原尿pH值偏酸時，排入原尿中的NH3與H+結合成為NH4+，隨尿排出體外。若原尿的pH值較高，則NH3易被重吸收入血。臨床上血氨增高的病人使用利尿劑時，應注意這一點。

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