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    臨床表現(xiàn)

    貧血、出血、感染,肝脾一般不大。

    按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障(急性)和非重型再障(慢性)兩型。

    實驗室檢查

    1.血象:全血細胞減少;重型再障具備以下三項中的兩項:

    ①網(wǎng)織紅細胞的絕對值減少<15×109;

    ②中性粒細胞絕對值<0.5×109;

    ③血小板<20×109

    2.骨髓象

    重型再障多部位增生極度減低,造血細胞極度減少;慢性再障增生程度不一,多數(shù)減低,但非造血細胞(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞)增多;巨核細胞均明顯減少或缺如。

    鑒別診斷

    再生障礙性貧血

    治療★★★

    (一)重型再障的治療

    1.對癥及支持治療控制感染、輸血、止血等。

    2.造血干細胞移植:

    多采用HLA(人類白細胞抗原)配型相合的同種異基因造血干細胞移植。一般年齡在40歲以下、輸血較少者成功率較高。

    3.免疫抑制治療:

    ①抗胸腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG.

    ②環(huán)孢素可選擇性作用于T淋巴細胞而治療再障,適用于所有再障。

    4.造血生長因。

    (二)慢性再障的治療:

    用雄激素促進造血,常選用4種中的一種:丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達那唑、十一酸睪酮(安雄)。不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、鈉水潴留等。

    造血生長因子:適用于全部再障尤其是重型再障。

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