內科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第28期：

問題索引：

一、【問題】心肌疾病的定義？

二、【問題】心肌疾病的分類？

三、【問題】擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)？

四、【問題】擴張型心肌病的X線、心電圖和超聲心動圖檢查？

五、【問題】擴張型心肌病的診斷和鑒別診斷？

六、【問題】擴張型心肌病的治療措施？

具體解答：

一、【問題】心肌疾病的定義？

【解答】定義

心肌病是一組異質性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導致機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。有其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變，不屬于心肌病的范疇。

一、【問題】心肌疾病的分類？

【解答】分類

1.遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病擴張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病感染性心肌病，心動過速心肌病、圍生期心肌病。

三、【問題】擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)？

【解答】臨床表現(xiàn)

起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，?？陕牭降谌虻谒男囊?，心率快時呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。有時可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴張型心肌病。

六、【問題】擴張型心肌病的治療措施？

【解答】治療措施

（一）病因治療應積極尋找病因，給予相應的治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、治療相應的內分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。

（二）針對心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應用所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。

2.β受體拮抗劑所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應在ACEI和利尿劑的基礎上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質激素受體拮抗劑如依普利酮和螺內酯，為保鉀利尿劑。

4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

5.伊伐雷定是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心率，并不能減慢房顫時的心室率。

6.利尿劑的應用能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開始。

7.洋地黃主要用于ACEI（ARB）、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。

（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

（四）心力衰竭其他治療對長期嚴重心力衰竭，內科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術，通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

（五）抗凝治療血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長期華法林等抗凝治療。

（六）心律失常和心臟性猝死的防治對房顫的治療可參考心律失常相關章節(jié)。置入心臟電復律除顫器（ICD）預防心臟猝死的適應證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級為Ⅱ～Ⅲ級，預期生存時間＞1年，且有一定生活質量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴重心律失常和猝死。

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