內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第42期：

問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的概念和發(fā)病原因是什么？

二、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的臨床表現(xiàn)是什么？

三、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的診斷和鑒別診斷是什么？

四、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的治療和護(hù)理是什么？

五、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制是什么？

六、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)是什么？

七、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的診斷和鑒別診斷是什么？

八、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的治療和護(hù)理是什么？

具體解答：

一、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的概念和發(fā)病原因是什么？

【解答】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是以周?chē)窠?jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，呈慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)病程，大部分患者對(duì)免疫治療反應(yīng)良好。發(fā)病機(jī)制未明。

二、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】隱襲起病，進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年，大于2個(gè)月。病程呈現(xiàn)單相緩慢進(jìn)展緩解復(fù)發(fā)模式，單相發(fā)展也可以出現(xiàn)自發(fā)的緩解。對(duì)稱(chēng)出現(xiàn)肢體的近端和遠(yuǎn)端無(wú)力，腦神經(jīng)多不被累及。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。查體可見(jiàn)四肢肌力減低，肌張力低，伴或不伴肌萎縮，四肢腱反射減弱或消失，四肢末梢性感覺(jué)減退或消失，腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽(yáng)性。

三、【問(wèn)題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP）的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】CIDP的診斷目前仍為排除性診斷，符合以下條件的可考慮該?。?

1.癥狀進(jìn)展超過(guò)8周，慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)。

2.臨床表現(xiàn) 不同程度的肢體無(wú)力，多數(shù)呈對(duì)稱(chēng)性，少數(shù)為非對(duì)稱(chēng)性，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺(jué)異常。

3.腦脊液 蛋白-細(xì)胞分離。

4.電生理檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。

5.神經(jīng)活檢 除外其他原因引起的周?chē)窠?jīng)病。

6.糖皮質(zhì)激素治療有效。

五、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制是什么？

【解答】發(fā)病機(jī)制

1.糖代謝異常學(xué)說(shuō)，非酶促蛋白質(zhì)的糖基化和多元醇、肌醇代謝障礙。

2.微循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)，微血管病變導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)缺血缺氧和血管活性因子減少。

3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子和胰島素樣生長(zhǎng)因子-1減少。

4.免疫功能異常，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)的髓鞘損害。

5.炎癥反應(yīng)。

6.遺傳因素。

六、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】

（一）糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病

1.遠(yuǎn)端原發(fā)性感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病 最常見(jiàn)類(lèi)型。多起病隱匿，首先累及下肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)的多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病，自下向上進(jìn)展，很少波及上肢，粗有髓纖維受累時(shí)主要表現(xiàn)為深感覺(jué)障礙，出現(xiàn)行走不穩(wěn)，易跌倒等感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀。細(xì)有髓纖維受累時(shí)表現(xiàn)為痛性周?chē)窠?jīng)病或痛溫覺(jué)缺失，出現(xiàn)發(fā)自肢體深部的鈍痛、刺痛或燒灼樣痛，夜間尤著。雙下肢有襪套樣的感覺(jué)減退或缺失。嚴(yán)重的感覺(jué)神經(jīng)病時(shí)可累及軀干下半部分的腹側(cè)，為糖尿病軀干多神經(jīng)病。

2.自主神經(jīng)癥狀 可有心律失常、體位性低血壓；糖尿病胃輕癱癥、腹瀉、便秘；泌尿生殖系統(tǒng)可有陽(yáng)痿、尿潴留。還可有排汗異常、瞳孔改變、糖尿病足等其他自主神經(jīng)癥狀。

3.肌無(wú)力較輕或無(wú)o——般無(wú)肌萎縮，腱反射減低或消失。

（二）糖尿病性單神經(jīng)病 起病較急，表現(xiàn)為受累的神經(jīng)支配區(qū)突發(fā)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，腦神經(jīng)單神經(jīng)病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最為常見(jiàn)，其次為展、滑車(chē)、面神經(jīng)和三叉神經(jīng)。

（三）糖尿病性自主神經(jīng)病 幾乎見(jiàn)于所有病程較長(zhǎng)的糖尿病患者，交感和副交感纖維均可受累。心血管系統(tǒng)可有心律失常、體位性低血壓；消化系統(tǒng)為糖尿病胃輕癱癥、腹瀉、便秘；泌尿生殖系統(tǒng)可有陽(yáng)痿、尿潴留。還可有排汗異常、瞳孔改變、糖尿病足等其他自主神經(jīng)癥狀。

七、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.有確定的糖尿病，即符合糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.四肢或雙下肢有持續(xù)性疼痛和（或）感覺(jué)障礙。

3.-側(cè)或雙側(cè)趾振動(dòng)覺(jué)減退。

4.雙踝反射消失。

5.主側(cè)（即利手側(cè)）腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度低于同年齡組正常值的1倍標(biāo)準(zhǔn)差。

6.此外F波和H反射的測(cè)定以及單纖維肌電圖可為近端和亞臨床期的糖尿病周?chē)窠?jīng)病的診斷提供線索。

（二）鑒別診斷 本病應(yīng)與其他感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病和痛性周?chē)窠?jīng)病進(jìn)行鑒別，糖尿病性肌萎縮應(yīng)與股四頭肌肌病、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮以及腰骶神經(jīng)根病變所引起的股四頭肌萎縮相鑒別。

八、【問(wèn)題】糖尿病神經(jīng)病的治療和護(hù)理是什么？

【解答】治療和護(hù)理

1.對(duì)癥治療 糖尿病周?chē)窠?jīng)病的疼痛癥狀可口服苯妥英、卡馬西平。疼痛伴有焦慮癥狀的患者可用阿普唑侖或阿米替林，均可獲得滿(mǎn)意療效。吲哚美辛和吡羅昔康對(duì)頑固性的神經(jīng)痛可能有一定療效。糖尿病胃腸輕癱綜合征多用多潘立酮（嗎丁啉）。對(duì)低張性神經(jīng)膀胱可用新斯的明肌內(nèi)或皮下注射同時(shí)加用諾氟沙星預(yù)防和治療泌尿系感染。

2.病因治療

（1）控制糖尿病：應(yīng)用降糖藥和控制飲食使血糖維持在正常水平是治療和預(yù)防糖尿病周?chē)窠?jīng)病的根本原則。

（2）肌醇治療。

（3）免疫抑制治療：靜脈注射用免疫球蛋白已用于治療糖尿病性肌萎縮，不但可明顯改善肌力而且可以緩解疼痛。用藥方法為人血丙種球蛋白連用5天，然后用潑尼松，至少3個(gè)月，用時(shí)應(yīng)增加胰島素和降糖藥的用量密切監(jiān)測(cè)血糖。也有報(bào)道用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及血漿交換治療有效。

3.促神經(jīng)代謝和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥如B族維生素、三磷腺苷（ATP）和煙酸對(duì)輕型患者及預(yù)防有益。

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