內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2015年第19期

問題索引：

一、【問題】黃疸的發(fā)病機制？

二、【問題】黃疸的常見伴隨癥狀？

具體解答：

一、【問題】黃疸的發(fā)病機制？

【解答】依據(jù)病因?qū)W可將黃疸分為4類：溶血性黃疸；膽汁淤積性黃疸（也稱阻塞性黃疸）；先天性非溶血性黃疸。

1.溶血性黃疸：能夠引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。由手溶血導致大量紅細胞破壞形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；同時，溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使血中非結(jié)合膽紅素超過正常水平而出現(xiàn)黃疸。

溶血黃疸一般較輕，呈淺檸檬色。急性溶血可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐并有不同程度的貧血貌和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或濃茶色），嚴重者可有急性腎衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾大。

實驗室檢查：清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常。由于非結(jié)合膽紅素的增加使結(jié)合膽紅素后期代償性增加，導致從膽道排至腸道的尿膽原增加、糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)尿膽原增加使重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝臟處理過量尿膽原的能力不足，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時有血紅蛋白尿，尿隱血陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅系增生活躍等。

2.肝細胞性黃疸：能夠?qū)е赂渭毎麖V泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、鉤端螺旋體病、敗而癥、中毒性肝炎等。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)毛細膽管從膽道排除，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細胞反流入血中；也可因肝細胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進人血循環(huán)，使血中結(jié)合膽紅素增加導致黃疸。

肝細胞性黃疸臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，病人可有乏力、腹服及食欲減退等癥狀，嚴重者可有出血傾向。

實驗室檢查：結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增加。尿膽紅素陽性，尿膽原可增高。此外血液檢查常伴不同程度的肝功能損害。

3.膽汁淤積性黃疸：可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。前者見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病、毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。后者可由膽總管的狹窄、結(jié)石、炎癥水腫、蛔蟲及腫瘤等阻塞而引起。

膽汁淤積性黃疸病人皮膚呈暗黃色甚至黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色加深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。

實驗室檢查：血清膽紅素增加，尿膽紅素陽性，尿膽原及糞膽素減少（不完全阻塞時）或缺如（完全阻塞時），血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

4.先天性非溶血性黃疸：系因肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見。

（1）Gilbert綜合征 系因肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。病人常無明顯癥狀，其他肝功能也正常。

（2）Dubin-Johnson綜合征 系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細膽管的排泌功能發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。

（3）Rotor綜合征 系因肝細胞對攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。

（4）Crigler-Najiar綜合征 系因肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致非結(jié)合膽紅素不形成結(jié)合膽紅素，導致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。本病常見于新生兒，由于血中非結(jié)合膽紅素甚高，可產(chǎn)生核黃疸，預后極差。。

二、【問題】黃疸的常見伴隨癥狀？

【解答】1.黃疸伴發(fā)熱 見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱，后出現(xiàn)黃疸。

2.黃疸伴上腹劇烈疼痛 可見于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛者可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

3.黃疸伴肝大 見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。

4.黃疸伴膽囊腫大 見于膽總管有梗阻，常見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。

5.黃疸伴脾大 可見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾，肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤等。

6.黃疸伴消化道出血 見于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。

7.黃疸伴腹水 見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。

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