是一種影響B(tài)淋巴細(xì)胞系的惡性腫瘤,它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的淋巴細(xì)胞,這些細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散,導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種進(jìn)展緩慢、惰性的腫瘤,患者通常保持無癥狀達(dá)數(shù)月至數(shù)年。
仍未明確。
一、多發(fā)人群
慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種相對(duì)少見的惡性腫瘤,大約占所有癌癥的0.8%。慢性淋巴細(xì)胞白血病可以發(fā)生于任何年齡的人群,但以60歲以上的人群最常見,男性比女性更常見。
二、疾病癥狀
因?yàn)槁粤馨图?xì)胞白血病進(jìn)展比較緩慢,所以很多病人沒有癥狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進(jìn)展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤(rùn)器官,引起了明顯但非特異的癥狀。包含有:
1)貧血,表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等。
2)反復(fù)感染且不易治好,主要由于缺少正常的白細(xì)胞,尤其是中性粒細(xì)胞。
3)出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等,由于血小板減少引起。
4)淺表淋巴結(jié)腫大 、不明原因的消瘦及盜汗等。
急性淋巴細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常升高和骨髓大量的白血病細(xì)胞堆積。根據(jù)慢性淋巴細(xì)胞白血病國(guó)際工作組的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:外周血淋巴細(xì)胞≥10x109/L、骨髓淋巴細(xì)胞比例≥30%或出現(xiàn)單克隆免疫表型的淋巴細(xì)胞。
慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種惰性的淋巴系統(tǒng)腫瘤,患者可以維持無癥狀長(zhǎng)約數(shù)月至數(shù)年,不需要治療。但對(duì)于某些出現(xiàn)癥狀等需要治療。
1. 出現(xiàn)下面任何一項(xiàng)與疾病相關(guān)的癥狀:
a.半年內(nèi)體重下降≥10%
b. 明顯乏力 (如不能正常工作或日常生活)
c. 排除感染原因,體溫>38度,并持續(xù)超過2周
d. 排除感染因素,出現(xiàn)盜汗
2. 出現(xiàn)骨髓正常造血功能的衰竭,如紅細(xì)胞、血小板降低。
3. 自身免疫性貧血或血小板減少,并對(duì)激素治療不敏感。
4. 重度脾大或進(jìn)展性脾大。
5. 巨大淋巴結(jié) (如腫物最長(zhǎng)徑超過 10 cm)或進(jìn)展性淋巴結(jié)增大
6. 進(jìn)展性淋巴細(xì)胞增多,且兩個(gè)月內(nèi)增加超過50%;或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間小于6個(gè)月。
并非所有的CLL都需要治療,因無標(biāo)準(zhǔn)的治愈性方案,治療的目的仍然是姑息性。早期病例或病情穩(wěn)定不需要抗腫瘤治療。口服烷化劑類的標(biāo)準(zhǔn)治療對(duì)于病例早期、病情穩(wěn)定或無癥狀病例并不能延長(zhǎng)生存期,相反實(shí)際上可能會(huì)縮短。有鑒于此,對(duì)于早期病例或病情穩(wěn)定者的標(biāo)準(zhǔn)治療仍是觀察。治療方案主要是單藥或聯(lián)合化療,取決于病人的癥狀嚴(yán)重程度及化療耐受程度。