1 病因：

1.1 A組鏈球菌對(duì)風(fēng)濕病和風(fēng)心病的病因?qū)W關(guān)系，得到了臨床，流行病學(xué)及免疫學(xué)方面一些間接證據(jù)的支持。已有多項(xiàng)臨床及流行病學(xué)研究顯示A組鏈球菌感染與風(fēng)濕病密切相關(guān)，免疫學(xué)研究亦證實(shí)，急性風(fēng)濕病發(fā)作前均存在先期的鏈球菌感染史；前瞻性長(zhǎng)期隨訪時(shí)的抗菌治療和預(yù)防鏈球菌感染可預(yù)防風(fēng)濕病的初發(fā)及復(fù)發(fā)；此外，感染途徑亦是至關(guān)重要的，鏈球菌咽部感染是風(fēng)濕病發(fā)病的必須條件。

1.2 盡管如此，A組鏈球菌引起風(fēng)濕病發(fā)病的機(jī)制至今尚未明了。風(fēng)濕病并非鏈球菌的直接感染所引起。因?yàn)轱L(fēng)濕病的發(fā)病并不在鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而是在感染后2～3周起病。在風(fēng)濕病病人的血培養(yǎng)與心臟組織中從未找到A組鏈球菌。而在罹患鏈球菌性咽炎后，亦僅1%～3%的病人發(fā)生風(fēng)濕病。

1.3 近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)A組鏈球菌細(xì)胞壁上含有一層蛋白質(zhì)，為M、T和R三種蛋白組成，其中以M蛋白最為重要，既能阻礙吞噬作用，又是細(xì)菌分型的基礎(chǔ)，亦稱“交叉反應(yīng)抗原”。此外，在鏈球菌細(xì)胞壁的多糖成份內(nèi)，亦有一種特異抗原，稱為“C物質(zhì)”。人體經(jīng)鏈球菌感染后，有些人可產(chǎn)生相應(yīng)抗體，不僅作用于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，從而引起瓣膜病變。心瓣膜的黏多糖成份隨年齡而變異，因而可解釋青少年與成年人中的心瓣膜病變的不同發(fā)生率。免疫學(xué)研究提示，急性風(fēng)濕病的免疫調(diào)節(jié)存在缺陷。其特征為B細(xì)胞數(shù)和輔助T細(xì)胞的增高，而抑制T細(xì)胞相對(duì)下降，導(dǎo)致體液免疫和細(xì)胞免疫的增強(qiáng)。慢性風(fēng)濕性心臟病雖無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)，但持續(xù)存在B細(xì)胞數(shù)增高，提示免疫炎癥過(guò)程仍在進(jìn)行。鏈球菌感染后是否發(fā)生風(fēng)濕病還與人體的反應(yīng)性有關(guān)，這種反應(yīng)性的高低，一方面與對(duì)鏈球菌抗原產(chǎn)生的抗體的量呈平行關(guān)系，抗體量多時(shí)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)的機(jī)會(huì)大；另一方面與神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)的變化有關(guān)。

1.4 免疫反應(yīng)：機(jī)體對(duì)外源性或內(nèi)源性抗原物質(zhì)直接或通過(guò)巨噬細(xì)胞呈遞的刺激，使相應(yīng)T-細(xì)胞活化，部分T-細(xì)胞產(chǎn)生大量多種致炎性細(xì)胞因子造成各類組織器官不同程度的損傷或破壞；部分T-細(xì)胞再激活B-細(xì)胞，產(chǎn)生大量抗體，直接或與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，使組織或器官受到損傷或破壞。此外由單核細(xì)胞產(chǎn)生的單核細(xì)胞趨化蛋白(如MCP-1)等，也可參與炎癥反應(yīng)。大部分風(fēng)濕性疾病，或由于感染產(chǎn)生的外源性抗原物質(zhì)，或由于體內(nèi)產(chǎn)生的內(nèi)源性抗原物質(zhì)，可以啟動(dòng)或加劇這種自身免疫反應(yīng)，血清內(nèi)可出現(xiàn)多種抗體。

1.5 遺傳背景：近年來(lái)的研究證明一些風(fēng)濕性疾病，特別是結(jié)締組織病，遺傳及患者的易感性和疾病的表達(dá)密切相關(guān)，對(duì)疾病的早期或不典型病例及預(yù)后都有一定的意義；其中HLA（人類組織白細(xì)胞抗原）最為重要。

1.6 感染因素：根據(jù)多年來(lái)的研究闡明，多種感染因子，微生物產(chǎn)生的抗原或超抗原，可以直接或間接激發(fā)或啟動(dòng)免疫反應(yīng)。

1.7 內(nèi)分泌因子：研究證明，雌激素和孕激素的失調(diào)、與多種風(fēng)濕病的發(fā)生有關(guān)。

1.8 環(huán)境與物理因素：如紫外線可以誘發(fā)SLE 。

1.9 其他：一些藥品如普魯卡因酰胺，一些口服避孕藥可以誘發(fā)SLE和ANCA陽(yáng)性小血管炎。