重癥肌無力早期癥狀是內(nèi)科主治醫(yī)師考試所需要了解的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容，供考生參閱。

本病可見于任何年齡，我國病人發(fā)病年齡以兒童期較多見，20～40歲發(fā)病者女性較多，中年以后發(fā)病者多為男性，伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒，其中約10%經(jīng)過胎盤轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體（nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab）可暫時(shí)出現(xiàn)無力癥狀。少數(shù)有家族史。起病隱襲，也有急起暴發(fā)者。

傳統(tǒng)的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

（1）眼肌型重癥肌無力：臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài)；全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，為早期癥狀，亦可長期局限于眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對(duì)稱性分布，額肌代償性地收縮上提。眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。

（2）延髓型（或球型）重癥肌無力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累；閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀；咀嚼無力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如；軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音；談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。

（3）全身型重癥肌無力：頸肌、軀干及四肢肌也可罹病，表現(xiàn)抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行；洗臉、梳頭、穿衣難于支持；腱反射存在，無感覺障礙；呼吸肌、膈肌受累，出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累；嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肢體無力，上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。偶見肌萎縮。

以上分型并非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類癥狀較為突出醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。本病病程稽延，其間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動(dòng)、過勞及月經(jīng)、分娩或手術(shù)等常使病情加重，甚至出現(xiàn)危象危及生命?？鼘?，奎尼丁，普魯卡因酰胺，青霉胺，心得安，苯妥英，鋰鹽，四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重，短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn)；受累肌無力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布；進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮，感覺正常，通常無反射改變。

臨床分型：

Ⅰ型：眼肌型（15～20%），單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂，有復(fù)視或斜視現(xiàn)象。腎上腺皮質(zhì)激素治療有效，預(yù)后好。

Ⅱ型：全身型，累及一組以上延髓支配的肌群，病情較I型重，累及頸、項(xiàng)、背部及四肢軀干肌肉群。據(jù)其嚴(yán)重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。

ⅡA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，無咀嚼、吞咽及構(gòu)音障礙，下肢無力明顯，登樓抬腿無力，無胸悶或呼吸困難等癥狀。對(duì)藥物反應(yīng)好，預(yù)后較好。

ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累，明顯全身無力，生活尚可自理，伴有輕度吞咽困難，時(shí)有進(jìn)流汁不當(dāng)而嗆咳，感覺胸悶，呼吸不暢。