治療原則

　　無(wú)癥狀穩(wěn)定期骨髓瘤無(wú)須治療，定期隨訪；血或尿中M蛋白進(jìn)行性升高或出現(xiàn)臨床癥狀者，必須治療。年齡小于70歲的患者，若條件允許盡量進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

　　對(duì)于大多數(shù)治療有效的骨髓瘤患者，M蛋白等主要指標(biāo)在一定時(shí)間內(nèi)趨于穩(wěn)定，進(jìn)入平臺(tái)期，可給予免疫治療、動(dòng)態(tài)觀察等。

　　一般治療

　　1.健康宣教：① 骨髓穿刺是診斷本病必不可少的檢查之一，骨穿對(duì)人體無(wú)傷害，高齡老年患者也可進(jìn)行；②本病發(fā)展不如急性白血病兇猛，大部分患者經(jīng)有效治療病情可得到控制；③用于治療本病的化療方案比較溫和，惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)輕微，大部分患者均能耐受；④該病若不及時(shí)診治，發(fā)展至嚴(yán)重骨病甚至截癱或尿毒癥，將會(huì)給患者及家屬帶來(lái)極大的痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。故家屬及患者應(yīng)配合醫(yī)護(hù)人員積極治療。

　　2. 一般治療：①無(wú)脊柱溶骨性病變者可適當(dāng)活動(dòng)，有脊柱病變者應(yīng)限制活動(dòng)量，以免發(fā)生壓縮性骨折。②適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)（有腎功能不全者應(yīng)低蛋白、高熱量飲食）、維生素、電解質(zhì)等。③化療期間及間歇期注意漱口和清洗會(huì)陰，防止口腔感染、會(huì)陰感染及肛周膿腫的出現(xiàn)。

　　化學(xué)治療

　?。ㄒ唬?。傳統(tǒng)化療方案：馬法蘭和環(huán)磷酰胺對(duì)骨髓瘤細(xì)胞化療療效較好，但單藥療效不如聯(lián)合化療。馬法蘭常由腎臟排泄，且易損傷造血干細(xì)胞。故若有腎臟病變或準(zhǔn)備行造血干細(xì)胞移植者，應(yīng)盡量避免含此藥的方案。常用以下化療方案：

　　1.VAD方案：V（長(zhǎng)春新鹼）：0.4mg/d，靜注，第1～4天；A（阿霉素）9mg/m2.d，靜注，第1～4天；D（地塞米松）40mg/d，靜注或口服，第1～4天，第9～12天，第17～20天。每4周一療程。多用于治療復(fù)發(fā)、難治性骨髓瘤的治療，有效率達(dá)30%左右。由于此方案有腎臟病變也可應(yīng)用，不損傷造血干細(xì)胞，對(duì)初發(fā)骨髓瘤患者有效率達(dá)60%，故得到廣泛應(yīng)用。

　　2.M2方案：長(zhǎng)春新鹼1.2mg/m2，靜注，第1天；卡氮芥20mg/m2，靜注，第1天；環(huán)磷酰胺400mg/m2，靜注，第1天；馬法蘭8mg/m2.d，口服，第1～4天；強(qiáng)的松20mg/m2.d，第1～14天。間歇5周重復(fù)1療程。初發(fā)骨髓瘤患者有效率達(dá)60-80%.

　　3.MP方案：馬法蘭（M）5mg/m2.d，口服，第1～7天；強(qiáng)的松（P）40mg/m2.d，第1～7天。既往此方案被作為骨髓瘤治療的金標(biāo)準(zhǔn)方案，但由于強(qiáng)度較弱，僅用于年老體弱的患者。有效率達(dá)55-60%.

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　　1. 反應(yīng)停（又名沙利度胺，T）：具有調(diào)節(jié)免疫和抗血管新生作用，用于本病治療單藥有效率30%左右。劑量為100-200 mg/d，

　　2. 蛋白酶體抑制劑（Velcade Ps 341或萬(wàn)珂）：2003年5月美國(guó)FDA批準(zhǔn)

　　用于臨床， 2008年6月美國(guó)FDA批準(zhǔn)萬(wàn)珂作為MM一線治療藥物。Velcade通過(guò)抑制內(nèi)源性核因子KB（NF-KB誘導(dǎo)MM凋亡），下調(diào)MM細(xì)胞與基質(zhì)細(xì)胞表達(dá)的粘附分子進(jìn)而減少細(xì)胞因子抑制耐藥。主要副作用為頭暈、便秘、手腳麻木等臨床表現(xiàn)。硼替佐米1.3 mg/m2靜脈注射d1、4、8、11，年齡大于75歲，或周?chē)窠?jīng)病變等副作用不易耐受時(shí)，可減量為1.0 mg/m2靜脈注射d1、4、8、11，或1.3 mg/m2靜脈注射，每周一次，4次一療程。

　　3…… 雷利度胺（R）：是繼沙利度胺后新一代調(diào)節(jié)免疫和抗血管新生作用。為口服制劑，可用于MM的誘導(dǎo)、鞏固及門(mén)診維持治療。劑量為10-25mg/天。

　　傳統(tǒng)化療方案治療MM完全緩解（CR）率小于10%，新的靶向治療藥物組成的化療方案CR率大于10-40%.組成的新的化療方案如下：

　　TD（沙利度胺+地塞米松）

　　CTD（環(huán)磷酰胺+沙利度胺+地塞米松）

　　TAD（沙利度胺++阿霉素+地塞米松）

　　CAD（環(huán)磷酰胺+阿霉素+地塞米松）

　　BD（硼替佐米+地塞米松）

　　PAD （硼替佐米+阿霉素+地塞米松）

　　DVD（脂質(zhì)體阿霉素+長(zhǎng)春新堿+地塞米松）

　　BTD（硼替佐米+沙利度胺+地塞米松）

　　MPT（馬法蘭+潑尼松+沙利度胺）

　　MPV（馬法蘭+潑尼松+硼替佐米）

　　RD（雷利度胺+地塞米松）

　　RAD（雷利度胺+阿霉素+地塞米松）

　　VRD（硼替佐米+雷利度胺+地塞米松）

　?。ㄈ┏鲈汉蟮目祻?fù)指導(dǎo)：

　?、僮詈镁訂伍g，注意房間消毒；②臥床，少活動(dòng)；③戴口罩，少去公共場(chǎng)所；④適當(dāng)補(bǔ)鈣；⑤定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓像，了解病情變化，并判斷療效。

　　門(mén)診治療方案

　　1. MP±T方案：用法同上。由于此方案組合簡(jiǎn)單，毒性低，易于門(mén)診實(shí)施。

　　2. T±D方案：劑量同上。

　　3. MPT方案：用法同上。

　　放射治療

　　主要用于孤立性和髓外漿細(xì)胞瘤的局部放療。

　　免疫治療

　　1.干擾素：α-干擾素能提高患者的化療完全緩解率，延長(zhǎng)無(wú)病生存率。劑量為：300萬(wàn)U，皮下注射，隔天一次。最好用半年以上。注射過(guò)程中，患者可能出現(xiàn)發(fā)熱等流感樣癥狀，口服解熱藥即可緩解。易于門(mén)診應(yīng)用。

　　2.白細(xì)胞介素-2：主要用于清除殘留病灶。

　　造血干細(xì)胞移植

　　50歲以下患者應(yīng)積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植；50-70歲應(yīng)酌情處理，原則上應(yīng)盡量進(jìn)行造血干細(xì)胞移植；70歲以上不宜進(jìn)行。

　　1.自體造血干細(xì)胞移植：為多發(fā)性骨髓瘤治療的一大進(jìn)步，其療效明顯優(yōu)于常規(guī)化療。且二次移植的療效更好?？尚凶泽w外周血干細(xì)胞移植，價(jià)格便宜，操作簡(jiǎn)便，造血恢復(fù)快，已被廣泛采用。

　　2.異基因造血干細(xì)胞移植：是根治本病的唯一方法，但相關(guān)死亡率高，主要用于有合適供者的年輕患者。

　　支持及對(duì)癥處理

　　1. 抗感染：需選擇抗G+菌和抗G-菌的抗生素，同時(shí)注意真菌感染的可能。

　　2.糾正骨痛和高鈣：給予雙磷酸鹽60-90 mg/次靜脈點(diǎn)滴至少6小時(shí)，一月一次。腎功能不全者適當(dāng)減量。

　　3.腎功能不全的治療：應(yīng)低蛋白、高熱量飲食；避免感冒等感染；避免對(duì)腎有損害藥物的應(yīng)用；糾正便秘、高鈣等，盡早行透析治療。

　　4.糾正貧血：嚴(yán)重者可給予促紅細(xì)胞生成素治療，8000-10000u IH 3次/周。