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考試輔導(dǎo)
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血,特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血,導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死,長(zhǎng)期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長(zhǎng)發(fā)育,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮,以致四肢(主要為下肢)活動(dòng)困難,嚴(yán)重者不能行走。血友病的出血特點(diǎn)為:
(1)出血不止:多為輕度外傷、小手術(shù)后;
(2)與生俱來(lái),伴隨終身;
(3)常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;
(4)負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出,最終可致關(guān)節(jié)畸形,可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))。
(5)出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。