早期病變輕而且局限時，肺功能測定可在正常范圍。病變范圍較大時，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。當病變嚴重而廣泛，且累及胸膜時，則表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內(nèi)動-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。少數(shù)患者病情進一步發(fā)展，出現(xiàn)肺動脈高壓、并發(fā)肺源性心臟病。