淀粉樣變性（amyloidosis）是組織器官中有淀粉樣物質沉積的一種病理現象。該病比較少見，?？衫奂案鞣N不同的組織和器官，但以小動脈、腎小球、肝、脾和腎上腺最為常見醫(yī)`學教育網搜集整理。本病多伴發(fā)其他免疫增殖病、慢性感染或自身免疫病等，而且血液中都出現M蛋白；但這些難以作為疾病的診斷依據，臨床上懷疑為淀粉樣變性患者，其確診需要依賴組織活檢。

淀粉樣變性的發(fā)病機制尚未明了，一般認為主要是由于各種原因導致的輕鏈合成增多或免疫球蛋白降解所形成的輕鏈片段，以及其他類型的淀粉樣纖維彌散出血管，與其他物質一起沉積于組織中，導致淀粉樣變性。將淀粉樣纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現淀粉樣纖維有三種類型：

①淀粉樣纖維來自免疫球蛋白輕鏈（特別是可變區(qū)），λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維。此型最常見于原發(fā)性淀粉樣變性和骨髓瘤病人。

②淀粉樣纖維似與輕鏈無關，主要的淀粉樣纖維由一種不同于Ig的A蛋白組成，這可能是由于漿細胞產生的免疫球蛋白經過吞噬細胞溶酶體酶的蛋白水解作用而轉變成的。此型見于繼發(fā)性淀粉樣變性病人。

③家族性淀粉樣變性的淀粉纖維主要為正?；虍惓５那鞍椎鞍讖秃衔铮ǚ肿恿?4kD），其次為β2微球蛋白。對于淀粉樣變性局限于某些組織器官的原因，可能因這些組織器官的抗原性改變而成為自身抗原，本周蛋白作為自身抗體的碎片而與這些組織器官發(fā)生特異性免疫反應而沉積所致。