直腸長約5～6em，直腸彎曲不明顯，腹膜返折處距肛門外口約2.9cm。新生兒肛管長約1.5cm，肛管肌肉發(fā)育良好，肛管外括約肌與肛門直腸環(huán)是保持括約肌功能的主要部分，損傷后會影響肛門功能。骨盆神經(jīng)叢大部分由S3～4或S2～4和部分腹下神經(jīng)纖維組成。內(nèi)括約肌由直腸下段的直腸環(huán)肌增厚構(gòu)成，有直腸縱行肌和肛提肌的纖維穿過。高位直腸肛門畸形內(nèi)括約肌發(fā)育不全。外括約肌圍繞肛管分成三個(gè)肌環(huán)：頂環(huán)（由外括約肌深部及恥骨直腸肌構(gòu)成），中環(huán)（外括約肌組成），底環(huán)（為外括約肌下部構(gòu)成）。頂、中環(huán)作用強(qiáng)大，切斷后能引起便失禁。外括約肌收縮時(shí)頂環(huán)和底環(huán)牽拉肛管后壁向下，中環(huán)將肛管向后牽拉，使肛門閉合，以對抗內(nèi)括約肌的松弛，當(dāng)外括約肌松弛時(shí)糞便排出。低位肛門直腸畸形內(nèi)外括約肌發(fā)育均正常。