食管閉鎖一氣管瘺是在胚胎發(fā)育第3～6周間發(fā)生的，食管和咽部系由前腸衍變而成。胚胎5～6周時(shí)原始食管上皮增生管腔暫時(shí)閉塞。稍后在實(shí)質(zhì)組織中出現(xiàn)空泡。互相融合使管腔又貫通。若食管某一部分未出現(xiàn)空泡或空泡不融合就可形成食管閉鎖。在前腸分隔過(guò)程中如發(fā)育紊亂，兩條縱溝某處不會(huì)合或斜向會(huì)合，或者分隔延遲，而氣管過(guò)快地伸長(zhǎng)則都形成食管與氣管之間的不同形態(tài)的瘺管。基于以上原因，食管閉鎖和食管氣管瘺可以同時(shí)存在，也可分別發(fā)生，形態(tài)變化也較多。