原發(fā)性補(bǔ)體缺陷

2013-08-14 12:38 來(lái)源：

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原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技士/技師/主管技師考試復(fù)習(xí)需要了解的檢驗(yàn)基礎(chǔ)知識(shí)，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?/span>!

在五類原發(fā)性免疫缺陷病中，補(bǔ)體缺陷的發(fā)病率最低。補(bǔ)體系統(tǒng)的各種成分均可發(fā)生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色體隱性遺傳）和C1抑制劑缺陷（常染色體隱性遺傳）較為常見(jiàn)。大多數(shù)補(bǔ)體缺陷患者可出現(xiàn)反復(fù)感染，或伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和慢性腎炎等，有的也可表現(xiàn)正常。C1抑制劑缺陷患者表現(xiàn)為特有的遺傳性血管神經(jīng)性水腫。

上述五大類原發(fā)性免疫缺陷病的各種癥狀中，以感染最為多見(jiàn)，但各種免疫缺陷病出現(xiàn)的類型互有不同（表27-6），對(duì)免疫缺陷病的臨床診斷有參考意義。

表27-6 各種免疫缺陷病的感染及特點(diǎn)

免疫缺陷病	感染類型	病原體類別
體液免疫缺陷?。˙細(xì)胞系）	敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、氣管炎、中耳炎等	以化膿性球菌感染為主,例如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎鏈球菌等
細(xì)胞免疫缺陷（T細(xì)胞系）	重癥病毒感染、真菌感染布氏菌病,結(jié)核,麻風(fēng)病等	細(xì)胞內(nèi)寄生蟲(chóng)病原體感染為主,如病毒,真菌,放線菌和布氏菌等
聯(lián)合免疫缺陷（T,B細(xì)胞系）	全身重癥細(xì)菌及病毒感染,頑固性腹瀉或膿皮病等	以化膿菌為主,有時(shí)合并胞內(nèi)寄性病原體感染
吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷	肺炎、化膿性淋巴結(jié)炎、膿皮病、全身性內(nèi)肉芽腫	化膿菌為主,補(bǔ)體缺陷時(shí)也常見(jiàn)腦膜炎球菌和淋球菌感染