冷球蛋白血癥、淀粉樣變性是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技士/技師/主管技師考試復(fù)習(xí)需要了解的檢驗(yàn)基礎(chǔ)知識(shí)，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?

（一）冷球蛋白血癥

冷球蛋白（cryoglobulin）是指溫度低于30時(shí)易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等一類(lèi)具有類(lèi)似特性的血清蛋白質(zhì)。當(dāng)血中含有冷球蛋白時(shí)便稱為冷球蛋白癥。這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

冷球蛋白血癥可分為3型：①Ⅰ型為單克隆型，約占總數(shù)的25%，主要是IgM類(lèi)，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。多伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥或慢性淋巴性白血病，實(shí)質(zhì)上是一種特殊類(lèi)型的M蛋白血癥。②Ⅱ型為混合單克隆型，約占總數(shù)的25%，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的單克隆免疫球蛋白，主要是IgM（類(lèi)風(fēng)濕因子），偶有IgG或IgA.這些冷球蛋白常與自身IgGFc段上的抗原決定簇相結(jié)合，呈IgG-IgM等復(fù)合物狀態(tài)。多伴發(fā)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、淋巴增殖疾病和慢性感染等，也有少數(shù)的自發(fā)性混合冷球蛋白血癥。③Ⅲ型為混合多克隆型，約占總數(shù)的50%，其冷球蛋白為多克隆、多類(lèi)型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴發(fā)于以下疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、鏈球菌感染后與心內(nèi)膜炎、麻風(fēng)、黑熱病等。

本癥臨床表現(xiàn)多變，主要涉及冷球蛋白類(lèi)型，除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例（50%的型和15%的Ⅱ型和Ⅲ型患者）可無(wú)癥狀，其他患者常有因?yàn)槔淝虻鞍子隼涑恋硭鸬母哐扯?、紅細(xì)胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。常見(jiàn)癥狀包括雷諾現(xiàn)象（即寒冷性肢端紫紺）、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺(jué)麻木等，以及深部血管受累時(shí)所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。

（二）淀粉樣變性

淀粉樣變性（amyloidosis）是組織器官中有淀粉樣物質(zhì)沉積的一種病理現(xiàn)象。該病比較少見(jiàn)，?？衫奂案鞣N不同的組織和器官，但以小動(dòng)脈、腎小球、肝、脾和腎上腺最為常見(jiàn)。本病多伴發(fā)其他免疫增殖病、慢性感染或自身免疫病等，而且血液中都出現(xiàn)M蛋白；但這些難以作為疾病的診斷依據(jù)，臨床上懷疑為淀粉樣變性患者，其確診需要依賴組織活檢。

淀粉樣變性的發(fā)病機(jī)制尚未明了，一般認(rèn)為主要是由于各種原因?qū)е碌妮p鏈合成增多或免疫球蛋白降解所形成的輕鏈片段，以及其他類(lèi)型的淀粉樣纖維彌散出血管，與其他物質(zhì)一起沉積于組織中，導(dǎo)致淀粉樣變性。將淀粉樣纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維有三種類(lèi)型：①淀粉樣纖維來(lái)自免疫球蛋白輕鏈（特別是可變區(qū)），λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維。此型最常見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變性和骨髓瘤病人。②淀粉樣纖維似與輕鏈無(wú)關(guān)，主要的淀粉樣纖維由一種不同于Ig的A蛋白組成醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理，這可能是由于漿細(xì)胞產(chǎn)生的免疫球蛋白經(jīng)過(guò)吞噬細(xì)胞溶酶體酶的蛋白水解作用而轉(zhuǎn)變成的。此型見(jiàn)于繼發(fā)性淀粉樣變性病人。③家族性淀粉樣變性的淀粉纖維主要為正常或異常的前白蛋白復(fù)合物（分子量14kD），其次為β2微球蛋白。對(duì)于淀粉樣變性局限于某些組織器官的原因，可能因這些組織器官的抗原性改變而成為自身抗原，本周蛋白作為自身抗體的碎片而與這些組織器官發(fā)生特異性免疫反應(yīng)而沉積所致。