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    慢性再生障礙性貧血-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能指導

    2013-08-07 20:22 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    慢性再生障礙性貧血是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能考試復習需要了解的知識,醫(yī)學|教育網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享。

    【病例摘要】男性,35歲,頭暈、乏力伴出血傾向半年,加重1周

    半年前無誘因開始頭暈、乏力,間斷下肢皮膚出血點,刷牙出血,服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn),1周來加重。病后無鼻出血和黑便,二便正常,進食好,無挑食和偏食,無醬油色尿,睡眠可,體重無變化。既往體健,無放射線和毒物接觸史,無藥敏史。

    查體:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,貧血貌,雙下肢散在出血點,淺表淋巴結(jié)未觸及,鞏膜不黃,舌乳頭正常,胸骨無壓痛,心肺無異常,肝脾未觸及,下肢不腫。

    化驗:Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細胞0.1%,WBC3.0×109/L,分類:中性分葉30%,淋巴65%,單核5%,plt35×109/L,中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%,積分200分,血清鐵蛋白210μg/L,血清鐵170μg/dl,總鐵結(jié)合力280μg/dl,尿常規(guī)(-),尿Rous試驗陰性。

    【分析】

    一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

    (一)診斷全血細胞減少:慢性再生障礙性貧血可能性大

    (二)診斷依據(jù)

    1.病史:半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)2.體征:貧血貌,雙下肢出血點,肝脾不大

    3.血象:三系減少,網(wǎng)織紅細胞減低,白細胞分類中淋巴細胞比例增高1分

    4.NAP陽性率和積分均高于正常,血清鐵蛋白和血清鐵增高,而總鐵結(jié)合力降低,尿Rous試驗陰性

    二、鑒別診斷(5分)

    1.骨髓增生異常綜合征(MDS)

    2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)1分

    3.急性白血病

    4.巨幼細胞性貧血

    三、進一步檢查(4分)

    1.骨髓穿刺或活檢

    2.骨髓干細胞培養(yǎng)

    3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH1分

    4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)

    四、治療原則(3分)

    1.對癥治療:如成分輸血,造血生長因子

    2.針對發(fā)病機理給藥:①針對干細胞:雄性激素,輸臍帶血,有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環(huán):654-2,一葉秋堿,硝酸士的寧(選一種);③抑制免疫:強的松,左旋咪唑1.5分3.中醫(yī)中藥:辯證施治

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