再生障礙性貧血的治療：

1.盡可能去除導致再障的各種病因。

2.積極支持治療

預防重要臟器出血、防治感染及心理治療。一般認為Hb<50g/L，有心功能代償不全者，對貧血耐受能力很差或有大出血傾向者有輸血適應(yīng)證，但應(yīng)注意有些老年病人，特別是高齡患者由于各器官功能衰退，即使血紅蛋白達60g/L，也應(yīng)考慮適當輸血，以防各種嚴重合并癥發(fā)生。有骨髓移植適應(yīng)證患者，骨髓移植術(shù)前應(yīng)盡量避免輸血，因為輸血可引起同種免疫抗體如HLA抗體、血小板抗體等，影響以后骨髓的植入。有的再障患者需長期反復輸血，應(yīng)注意血液傳播的疾病，如各種病毒性肝炎、艾滋病病毒感染、巨細胞病毒等。因此在有條件的情況下，盡量輸“去血漿和白細胞”的紅細胞。此外長期大量輸血可以引起血色病，也應(yīng)注意觀察。止血一般常用維生素C、止血敏、腎上腺皮質(zhì)激素等。如檢查發(fā)現(xiàn)有纖維蛋白溶解活性增高表現(xiàn)，應(yīng)加用抗纖溶藥物如6-氨基己酸等。女性月經(jīng)量過多或流血不止，可在月經(jīng)來潮前7～10d開始用丙酸睪丸酮100mg，肌注每日1次，直至月經(jīng)來潮停用，可減少出血。血小板<10×109/L，伴有嚴重出血者，有輸血小板的適應(yīng)證。皮膚大片淤斑、口腔黏膜血泡或出血、眼底出血等，應(yīng)積極輸血小板，改善出血情況。因臨床經(jīng)驗提示，有上述情況者，常常容易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，而在此種情況下，一旦發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，搶救很困難。輸血小板在一開始就應(yīng)注意盡量少用供者，最好用同一供者，用不含白細胞的單采血小板以盡量減少血小板抗體的產(chǎn)生。

    再障患者感染防治十分重要，因粒細胞減少，免疫功能異常，感染常是再障死亡的重要原因之一。預防感染平時應(yīng)注意適當營養(yǎng)、講究衛(wèi)生、盡量減少與人群接觸，盡可能清除全身已存在的各種感染病灶，以防導致全身感染。一旦發(fā)生感染，如不明原因發(fā)熱，不論當時是否能找到感染灶，應(yīng)首先試用抗細菌治療，抗細菌治療無效，應(yīng)考慮病毒感染或真菌感染，同時合用或單用抗病毒或抗真菌治療，病原體明確后，應(yīng)按藥物敏感試驗用藥。再障用藥還應(yīng)注意盡量避免對造血有影響的藥物。在抗感染方面，目前一般不主張輸注白細胞，因為粒細胞在血液中的壽命僅幾小時，必須每日連續(xù)輸注直到感染控制，而反復輸注HLA不合的粒細胞易產(chǎn)生抗體，影響以后的治療。在粒細胞極度低下的嚴重感染情況下，適當應(yīng)用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或粒/巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）有利于控制感染。心理治療主要包括提高治病信心，提高對疾病的認識和加強對治療的配合。

    3.雄激素和蛋白合成同化激素治療

    雄激素是治療慢性再障的首選藥物。它能促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素（EPO）；巨噬細胞產(chǎn)生粒/巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎臟存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和膽脘醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化，因此雄激素治療必須在有一定量殘存造血干細胞的基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮效果。急性再障有時顯示不出效果，可能與殘存的干細胞太少有關(guān)。慢性再障有一定療效，國內(nèi)報告有效率為34.9%～81%.

    4.造血干細胞移植

    異基因骨髓或直干細胞移植是急性再障的首選治療方法，移植后長期無病存活率可達60%～80%，其適應(yīng)證一般年齡<20歲，有HLA配型相符供者，術(shù)前少量輸血或未經(jīng)輸血，因輸血易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，易發(fā)生排斥而使移植失敗。預處理一般以環(huán)磷酰胺50mg/（kg.d），連續(xù)4d靜脈點滴。一般認為，輸入有核細胞數(shù)應(yīng)≥3×108kg（供者體重）。移植物抗宿主?。℅VHD）是異基因骨髓移植失敗的重要原因之一，因此在異基因骨髓移植后要常規(guī)采用預防GVHD措施，應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)孢素A（CSA）、環(huán)磷酰胺等（見異基因骨髓移植）。去除移植物中T細胞可以減少GVHD的發(fā)生，但移植失敗率增高，此法不常用。急性再障持久性植入率>80%，5年生存率>70%.因此急性再障有移植適應(yīng)證者應(yīng)首選異基因骨髓或血干細胞移植，但必須按移植常規(guī)進行，盡量減少移植相關(guān)合并癥。
5.免疫抑制劑治療

一部分再障患者是由于免疫功能失調(diào)，因此近年有用免疫抑制劑治療再障，目前常用的有抗淋巴細胞球蛋白（ALG）和抗胸腺細胞球蛋白（ATG），劑量為40mg/（kg.d），靜脈點滴，連用4d，或10～15mg/（kg.d），靜脈點滴8～14d，可同時合用腎上腺皮質(zhì)激素，或用單倍體相合親屬提供的骨髓細胞輸注，在上述免疫抑制治療后應(yīng)用雄激素，一般認為羥甲基雄酮效果好，副作用輕，3mg/（kg.d），連用3個月后評價療效。有效率20%～80%，多為45%～50%，完全緩解率約占20%，有效病例中15%有復發(fā)。從目前積累的病例分析看，療效與不同ATG或ALG制劑和選擇病例有關(guān)。診斷后早期用藥（<6個月）、粒細胞≥0.2×109/L、血小板≥30×109/L效果較好。一般認為療效與病因、年齡無關(guān)，聯(lián)合應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素比單用ATG或ALG效果要好。藥物反應(yīng)有發(fā)熱、血小板減少、低血壓、血清病反應(yīng)等；應(yīng)積極處理醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。

6.造血細胞因子治療

由于再障是干細胞疾病，應(yīng)用造血細胞因子治療近年已有報道。大致可分為以下幾種情況：用EPO治再障必須大劑量才能有效；G-CSF、GM-CSF、IL-3治療再障對提高中性粒細胞減少感染，有一定效果，但對改善貧血和提高血小板效果不佳，大劑量應(yīng)用可能有效，而這種效果常在停藥后隨之消失，有的甚至使粒細胞降至比用藥前更低。因此有人認為，只有在嚴重粒細胞缺乏或合并嚴重感染時應(yīng)用上述細胞因子，一般不作為常規(guī)應(yīng)用；聯(lián)合用藥治療重型再障可提高其療效，如與ALG或ATG和環(huán)孢素A（CSA）聯(lián)合治療；或CSA和雄激素聯(lián)合治療等。已有報道ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF治療重型再障效果明顯提高。