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免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD):由于免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細胞的發(fā)育、分化、增殖和代謝異常,并導致免疫功能障礙的臨床綜合征。
分類:原發(fā)性免疫缺陷??;繼發(fā)性免疫缺陷?。?
免疫缺陷病的一般特征:
1、感染:化膿性細菌感染;真菌、病毒、原蟲等感染。
2、惡性腫瘤:T細胞免疫缺陷者腫瘤發(fā)生率>正常人100-300倍。
3、自身免疫?。喝?a href="http://pardusfixedincomebond.com/jibing/leifengshi/" target="_blank" title="類風濕" class="hotLink" >類風濕性關(guān)節(jié)炎。醫(yī)學教育網(wǎng)搜|索整理
4、多系統(tǒng)病變:可累及全身各個系統(tǒng)。
原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD/CIDD):是由于免疫系統(tǒng)先天性(多為遺傳性)發(fā)育缺陷而導致免疫功能不全。
獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)的傳播方式
1、性接觸:同性戀、雙性戀、異性戀:精液、組織液中含HIV,均可傳播。
2、注射途徑:輸血、輸血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。
3、母嬰傳播:經(jīng)胎盤、母乳傳染率達50%.
AIDS的發(fā)病機制(損傷CD4+T細胞的機制)
1、穿膜;2、CD4+細胞被破壞,形成不具有免疫應答功能的合胞體,加速細胞死亡。
3、細胞毒性T細胞介導的細胞毒作用殺傷CD4+T細胞;
4、游離的Gp120結(jié)合CD4抗原,使沒有感染的CD4+T細胞看著象感染細胞;
補體介導溶解:可以解釋未感染HIV的CD4+T細胞的丟失;
5.AIDS相關(guān)抗體與激活的CD4+T細胞表面的抗原結(jié)合;
6.累及CD4+T前體細胞;
7.CD4+T細胞的凋亡。
巨噬細胞:功能抑制、HIV庇護
樹突狀細胞:數(shù)量減少、功能下降、HIV儲存
B細胞:功能紊亂、抗體應答下降
HIV逃逸免疫攻擊的機制
1、HIV抗原表位頻繁發(fā)生變異
2、FDC保護病毒顆粒免于失活及被吞噬
3、被潛伏感染的細胞表面不表達HIV蛋白,逃避識別和攻擊。
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