【名稱】血管環(huán)壓迫氣管的外科處理（Compression of the Trachea by Vascular Rings ）

【概述】血管環(huán)壓迫是指與氣管相鄰的大血管由于先天性發(fā)育異常，即主動脈弓、無名動脈、肺動脈、鎖骨下動脈的畸形，在解剖上形成環(huán)狀結構，對氣管或食管造成束縛和壓迫，引起呼吸或吞咽困難。血管環(huán)壓迫是嬰幼兒產生氣道梗阻的重要原因之一。按畸形的解剖學特點，血管環(huán)可分為：完全性血管環(huán)雙主動脈弓右位主動脈弓并左動脈導管韌帶不完全性血管環(huán)無名動脈壓迫肺動脈吊帶樣壓迫盡管這些畸形的血管環(huán)，有完全和不完全性之分，但其病理生理改變和臨床癥狀基本相同。1945年Gross首次成功地為一例雙主動脈弓所致氣管梗阻的患兒施行了矯正手術，3年之后，他又為4個月的嬰兒矯正了無名動脈對氣管的壓迫。1954年Potts為患肺動脈吊帶樣壓迫的5個月嬰兒成功施行了肺動脈移植術，解除了右肺動脈對氣管的壓迫。

（1）解剖學特征及臨床表現(xiàn)：雙主動脈弓是引起氣管、食管受壓最常見的畸形。升主動脈分出兩個弓，圍繞氣管、食管向后下再匯入降主動脈，其中2/3以右后弓為主供血，1/3以左前弓為主供血，很少有兩個弓大小相等者。頸動脈和鎖骨下動脈對稱地從兩個弓發(fā)出，這樣所形成的血管環(huán)緊緊地束縛和壓迫氣管、食管?；純撼錾?個月內就有喘鳴、氣急，咳嗽時發(fā)出海鷗鳴叫樣的尖叫聲，輕微的感冒就會引起患兒嚴重的呼吸困難。

（2）診斷：胸部X線攝片能夠確定主動脈弓與氣管的關系，在較粗大的弓一側常可顯示出氣管腔受壓的改變。食管造影可見食管兩側在同一位置存在大小相等的壓跡。CT可清晰地顯示主動脈弓、鎖骨下動脈等大血管的畸形，MRI利用血液流空現(xiàn)象可清楚地顯示出雙主動脈弓、動脈導管韌帶、鎖骨下動脈、頸動脈與氣管及食管的關系。纖維支氣管鏡檢查雖有助于確定氣管受壓的部位，但往往由于嬰幼兒氣急、呼吸困難嚴重，一般很少進行。

【操作方法】（1）由雙主動脈弓引起的氣管受壓，應當盡早行手術矯正。否則，由于壓迫引起氣管黏膜水腫，即使輕微的上呼吸道感染，都會導致患兒嚴重缺氧，甚至夭折。有人曾試用氣管內置支架，結果引起致命的氣管、血管、食管瘺。醫(yī)學教|育網搜集整理手術一般經左胸后外側切口，將前鋸肌、背闊肌牽開而不切斷，經第4肋間進胸。將較小的一支主動脈弓游離（通常約30%～40%的患兒是閉鎖的），先鉗閉該支而不切斷，請麻醉師檢查頸總動脈和橈動脈搏動是否良好，以免頭頸及上肢的血供被截斷，然后于兩血管鉗之間切斷，殘端用 Prolene縫線連續(xù)縫合，切不可采用簡單的結扎法處理。同時切斷動脈導管韌帶，充分松解氣管、食管周圍的粘連。縱隔胸膜不必縫合，以免形成粘連再次引起氣管受壓。術中注意在暫時阻斷擬切斷的主動脈弓時，會引起一過性的血氧飽和度下降，應適當加壓通氣。術后加強呼吸道管理，包括霧化吸入、協(xié)助咳嗽排痰等。手術一般均能取得滿意的效果，僅少數(shù)患兒術后仍存在哮鳴音，但持續(xù)半年左右會逐漸消失。