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    免疫球蛋白輕鏈和重鏈的臨床意義

    2014-05-04 11:34 來源:
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    免疫球蛋白輕鏈和重鏈

    【參考范圍】免疫電泳法:正常為陰性。

    免疫速率散射比濁法(ARRAY-360測定儀參考值):Kappa鏈血清0.598~1.329g/L;尿液<18.5mg/L;Lambda鏈血清0.280~0.665g/L;尿液<500mg/L;Kappa/Lambda血清1.47~2.95.

    【影響因素】1.免疫電泳法標(biāo)本要新鮮不可污染或有沉淀,否則電泳時(shí)會(huì)出現(xiàn)拖尾現(xiàn)象;用抗κ或抗λ血清電泳時(shí),其中一種抗血清有時(shí)出現(xiàn)2條沉淀線,是靠近加樣孔較粗的為骨髓瘤蛋白所致,另一條通常較弱為游離輕鏈所致,極少數(shù)情況下提示標(biāo)本與抗血清中可能存在非特異性反應(yīng)物質(zhì),應(yīng)用抗IgD、抗IgE血清進(jìn)一步鑒定;另外瓊脂濃度、緩沖液離子強(qiáng)度、電壓等要合適,每次實(shí)驗(yàn)必須做陰性、陽性血清對照。

    2.速率散射比濁法抗血清效價(jià)高、特異性和親和力強(qiáng)是實(shí)驗(yàn)的關(guān)鍵;PEG的分子量、濃度要適當(dāng)、醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理所用器具必須清潔;注意抗原和抗體比例,防止hook效應(yīng)的發(fā)生。

    【臨床意義】1.正常Ig分子的基本結(jié)構(gòu)是由4條多肽鏈組成,即2條相同的分子量較小的輕鏈(L鏈)和2條相同的分子量較大的重鏈(H鏈)。L鏈共分為兩型κ型和λ型,同一個(gè)天然Ig分子L鏈的型均相同,正常人血清中κ型:λ型約為2:1.H鏈大小約為L鏈的2倍,根據(jù)H鏈抗原性可將其分為5類Υ鏈、α鏈、μ鏈、δ鏈、ε鏈,不同的H鏈與L鏈(κ型或λ型)分別組成一個(gè)完整的Ig分子,稱為IgG(γ)、IgA(α)、IgM(μ)、IgD(δ)、IgE(ε)。

    2.L鏈陽性或升高見于多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、巨球蛋白血癥、淀粉樣變性和惡性腫瘤等。在多發(fā)性骨髓瘤患者中,約20%患者只分泌游離輕鏈,50%的既有單克隆免疫球蛋白,又有單克隆尿輕鏈,前者預(yù)后較差。免疫電泳只出現(xiàn)單一L鏈沉淀線提示多屬于惡性疾病,兩條同時(shí)出現(xiàn)則多屬于SLE、肝臟疾病等。

    尿液中游離L鏈又稱為本周蛋白或凝溶蛋白,由于其分子量較小,易通過腎小球迅速從尿中排出,因此血中可呈陰性反應(yīng)。將輕鏈病患者尿液加熱至56℃,15min凝固,繼續(xù)加熱至100℃時(shí)溶解,在冷至60℃以下又重新凝固而沉淀,本周蛋白含量<1.45g/L時(shí)加熱法檢測常為陰性。

    3.H鏈升高見于重鏈病,重鏈病是一類淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的惡性腫瘤,在患者血清/尿液中大量出現(xiàn)某一類型Ig的H鏈或片段,其中Υ、α及μ重鏈病較常見。

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