腎上腺皮質功能亢進(皮質醇增多)是各種原因造成腎上腺分泌過多的糖皮質激素(主要為皮質醇)所致病癥總稱為庫欣綜合征,其中最多見的是垂體ACTH分泌亢進所引起的臨床類型,稱庫欣病。庫欣綜合征的病因可分為:
1.依賴ACTH的庫欣綜合征有:①庫欣病,指垂體ACTH分泌過多,伴有腎上腺皮質增生,垂體多有微腺瘤,少數(shù)為大腺瘤;②異位ACTH綜合征,系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH,伴有腎上腺皮質增生,可見于肺燕麥細胞癌、胸腺癌、胰島細胞癌,類癌等。
2.不依賴ACTH的庫欣綜合征:包括①腎上腺皮質腺瘤;②腎上腺皮質癌;③不依賴ACTH的雙側性腎上腺結節(jié)性增生。
庫欣綜合征時的共同病理生理特點有:
?。?)脂代謝障礙,面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。向心性肥胖的原因可能由于皮質醇一方面使甘油三酯分解,醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理同時又阻止葡萄糖進入脂肪細胞,抑制脂肪的合成,另一方面又促進糖異生,使血糖升高,興奮胰島素分泌,促進脂肪的合成,這樣使脂肪重新分配,形成向心性肥胖;
(2)蛋白質代謝障礙:大量皮質醇促進蛋白質分解,抑制蛋白質合成,蛋白質分解的氨基酸給糖異生提供原料。機體處于氮負平衡狀態(tài),臨床上出現(xiàn)蛋白質過度消耗的現(xiàn)象;
(3)糖代謝障礙:大量皮質醇促進肝糖原異生,并拮抗胰島素作用,減少外周組織對葡萄糖的利用。肝葡萄糖輸出增加,葡萄糖耐量減低;
(4)電解質紊亂:大量皮質醇有儲鈉、排鉀作用,醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理但明顯的低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征。
此外還影響到心血管、造血系統(tǒng)發(fā)生癥狀,并有性功能障礙,神經(jīng)、精神障礙。