1.概念:巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細胞與漿細胞惡性增生,分泌大量單克隆巨球蛋白,并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥,病因不明。
2.血象:絕大多數(shù)病人有不同程度的貧血,80%病人有正常細胞正色素性貧血,血紅蛋白在58~104g/L,少數(shù)低至11g/L.極個別可發(fā)生溶血性貧血,紅細胞抗人球蛋白試驗陽性。白細胞計數(shù)不一,一般正常,常伴有相對淋巴細胞增多及單核細胞輕度增多,少數(shù)病人血小板減少,但多數(shù)為正常,可見顯著的紅細胞緡錢狀排列,紅細胞沉降率增快。
3.骨髓象:骨髓穿刺可以干抽,骨髓象常呈多形性,除異常淋巴樣漿細胞增多為主外,尚有裸核的小淋巴細胞、網(wǎng)狀細胞和漿細胞,嗜酸性細胞可增多。典型的淋巴樣漿細胞,胞質(zhì)嗜堿性,糖原染色有球狀陽性顆粒,核具有1~2個核仁,在細胞外可見斷離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細胞和組織嗜堿細胞散在于異常細胞之間為本癥特征。粒和巨核系細胞多無特殊醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。
4.臨床生化檢查
?。?)凝血檢驗:凝血酶原時間延長。
?。?)肝功能檢驗:一般正常。
?。?)高尿酸血癥:發(fā)生在部分患者中。
(4)血漿膽固醇:偏低。
?。?)全血(漿)粘度:增高。
5.免疫電泳:蛋白電泳IgM的單株峰見于γ區(qū)或β與γ區(qū)間,輕鏈以κ為常見。巨球蛋白超速離心沉降系數(shù)為19s.單克隆IgM濃度不一,10~120g/L(1.0~12g/dl),占總蛋白濃度的20%~70%.白蛋白/球蛋白比值倒置。約1/3患者尿中可出現(xiàn)B-J蛋白,且與巨球蛋白的輕鏈相一致。
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