抗線粒體抗體（AMA）所針對的抗原是內層線粒體膜，無器官特異性和種屬特異性。該抗體主要是IgG，與PBC相關，但對肝細胞或膽管沒有直接的損傷效應，在疾病中的作用尚不明確。

　　AMA用免疫熒光法進行檢測，用醫(yī)|學教育網搜集整理大鼠腎的冰凍切片作基質；也可用ELISA來檢測。正常結果為陰性或效價在1:5以下。PBC患者可有79%～94%為陽性反應或效價≥1:160；長期持續(xù)性肝阻塞、慢性活動性肝炎、原因不明性肝硬化等也可呈陽性反應。但是肝外性黃疸一般為陰性。