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    常見的自身免疫性疾病簡介

    2009-11-05 10:43 來源:
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      一、自身免疫性溶血性貧血(AIHA):機體免疫功能異常,或服用某些藥物后,紅細胞表面抗原性發(fā)生變化,產生抗紅細胞膜表面抗原的自身抗體。自身抗體與自身抗原結合,激活補體,破壞紅細胞,導致貧血。特點:

      (1)體內出現(xiàn)抗紅細胞自身抗體。

      (2)抗人球蛋白試驗(Coombs test)陽性。

      (3)紅細胞壽命縮短。

     ?。?)AIHA多見于中年女性。

     ?。?)繼發(fā)性者多繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性病、結締組織病、感染和藥物應用后醫(yī)|學教育網搜集整理。

     ?。?)引起AIHA的藥物有青霉素、奎尼丁、異煙肼、對氨基水楊酸、磺胺類、甲基多巴等??辜t細胞抗體可分為三類:①溫抗體,為IgG型,37℃可與RBC結合,不聚集RBC.②冷凝集素,為IgG型,低溫時與RBC結合使其凝集,引起冷凝集素綜合征。③Donath Laidsteiner抗體,為IgG型,低溫時與兩種補體成分結合,溫度升高至37℃時,激活補體鏈,導致溶血,引起陳發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(PCH)。PCH繼發(fā)于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多見于兒童或年輕患者。

      二、免疫性血小板減少性紫癜(ITP):主要表現(xiàn)為皮膚黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核細胞可增多,女性多發(fā),發(fā)病率1/10000,患者有抗血小板抗體,其使血小板壽命縮短。

      三、重癥肌無力(MG):患者體內存在神經肌肉接頭乙酰膽堿受體的自身抗體,該抗體結合到橫紋肌細胞的乙酰膽堿受體上,使之消化并降解,使肌細胞對運動神經元釋放的乙酰膽堿的反應性降低。引起骨骼肌運動無力醫(yī)|學教育網搜集整理。

      四、肺出血腎炎綜合征(Good pasture綜合征):患者體內可檢到抗腎小球基底膜Ⅳ型膠原抗體,由于肺泡基底膜與腎小球基底膜有共同抗原,故肺、腎同時發(fā)病。青年男性多見,反復咯血、血尿、蛋白尿,最后發(fā)展為腎衰。

      五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE):是一種累及多器官、多系統(tǒng)的炎癥性結締組織病,多發(fā)于青年女性。其臨床癥狀比較復雜,可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、腎損害、心血管病變(包括心包炎、心肌炎和脈管炎)、胸膜炎、精神癥狀、胃腸癥狀、貧血等;疾病常呈漸進性,較難緩解。免疫學檢查可見IgG、IgA和IgM增高,尤以IgG顯著;血清中出現(xiàn)多種自身抗體(主要是抗核抗體系列)和免疫復合物,活動期補體水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗體是本病的特征性標志。

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