由遺傳或其他原因造成免疫系統(tǒng)先天發(fā)育障礙或后天損傷而致的免疫功能不全稱為免疫缺陷，由此而引起的各種臨床綜合征稱為免疫缺陷病（IDD）。主要是出現(xiàn)免疫系統(tǒng)發(fā)育、分化增生、調(diào)節(jié)和代謝異常，導(dǎo)致機(jī)體免疫功能低下或缺陷。臨床表現(xiàn)為：反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)感染，繼發(fā)自身免疫病和腫瘤。免疫缺陷病的分類和特點。

　　一、免疫缺陷病的分類

　　按病因分為兩大類：

　?。?）原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD）

　?。?）繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿IDD）

　　按損傷的免疫成分分為5類：

　?。?）B細(xì)胞免疫缺陷（抗體）。

　?。?）T細(xì)胞免疫缺陷（細(xì)胞）。

　?。?）聯(lián)合細(xì)胞免疫缺陷（B、T）。

　?。?）吞噬細(xì)胞免疫缺陷。

　　（5）補(bǔ)體免疫缺陷。

　　二、免疫缺陷病的特點

　　IDD的共同臨床特點：

　　1.反復(fù)、嚴(yán)重、難治性感染

　?。?）體液免疫、吞噬細(xì)胞、補(bǔ)體缺陷患者：以細(xì)菌感染，尤以化膿菌感染。

　?。?）細(xì)胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原蟲等胞內(nèi)菌感染。

　?。?）病原體感染也可影響特異性和非特異性免疫功能，如HIV感染致AIDS。

　　2.易繼發(fā)自身免疫病和惡性腫瘤醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

　　3.臨床癥狀、病理損傷多樣。

　　PIDD與SIDD不同點：

　　PIDD：

　?。?）常由于遺傳因素或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育不良而引起。

　?。?）常發(fā)生在小兒，發(fā)病年齡越小，病情越重。

　?。?）治療效果差。

　　SIDD：

　?。?）是后天因素，繼發(fā)因素。

　?。?）可發(fā)生在各個年齡階段的患者。

　　（3）可針對病因治療，治療效果好。

　　三、常見發(fā)病原因

　　1.遺傳基因異常

　?。?）性染色體隱性遺傳（XL）。

　?。?）常染色體隱性遺傳（AR）。

　　2.中樞免疫器官發(fā)育障礙：可因遺傳缺陷所致醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

　　3.免疫細(xì)胞內(nèi)在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脫氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD（葡萄糖6磷酸脫氫酶）的缺乏。

　　4.免疫細(xì)胞間調(diào)控機(jī)制異常：調(diào)控機(jī)制異常，如輔助不足或抑制過剩，均可導(dǎo)致免疫缺陷。

　　5.繼發(fā)性免疫缺陷：常因感染、物理、化學(xué)等因素而引起。