C3裂解產(chǎn)物(C3SP)是C3激活后裂解形成的具有不同分子結(jié)構(gòu)和生物學(xué)活性的片段。包括C3a、C3b、C3bi、C3c、C3dg、C3d、C3e、C3g.其過程是,補(bǔ)體通醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理過CP或AP活化時(shí),C3分子的α鏈在C3轉(zhuǎn)化酶或其他蛋白酶作用下,分解成C3a和C3b,C3b滅活因子(C3b-INA)或協(xié)同輔佐因子(β1H)進(jìn)一步將C3b裂解成C3bi、C3c、C3d,C3c在血漿蛋白酶作用下又一次斷裂出C3e.
1.C3a:分子量(MW)8kD,帶正電荷的強(qiáng)堿性多肽,由77個(gè)氨基酸組成,具有過敏毒素和趨化活性,可被羧肽酶B滅活。
2.C3b:MW17KD,不耐熱,血清中半衰期極短,含有一個(gè)不穩(wěn)定結(jié)合位置與兩個(gè)穩(wěn)定結(jié)合位置,可與抗體分子共價(jià)聯(lián)結(jié)并嵌入免疫復(fù)合物(IC)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中,削弱抗醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理體分子與抗原結(jié)合能力,使IC溶解。還能與紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞、單核一巨噬細(xì)胞等表面的補(bǔ)體受體(CRI)相互作用,起到免疫粘連、調(diào)理吞噬作用。此外,亦可促進(jìn)B細(xì)胞的增殖。
3.C3bi:MW與C3b相同,即C3b被C3b-INA降解后,其α鏈雖被裂為兩段,但中間仍為二硫鍵與β鏈連接的片段。C3bi可與分布于吞噬細(xì)胞和NK/K細(xì)胞上的CR3作用,參與調(diào)理吞噬過程。
4.C3c:MW為140kD,是含全部β鏈和α鏈羧基端的部分C3b片段,為C3e前體。
5.C3dg:由C3b、C3bi片段裂解產(chǎn)生。
6.C3d:MW為30kD,不耐熱,在血中半衰期較長(zhǎng)。是C3dg進(jìn)一步被非補(bǔ)體蛋白酶降解釋出的片段之一,約有265個(gè)氨基酸殘基,可與B淋巴細(xì)胞上的CR2結(jié)合,參與抑制B細(xì)胞的增殖反應(yīng),甚至T淋巴細(xì)胞的增殖反應(yīng)。
7.C3e:MW為12kD,含101個(gè)氨基酸殘基。能引起周圍血嗜中性粒細(xì)胞增加并增強(qiáng)毛細(xì)血管的通透性。
8.C3g:MW為8kD,呈高度陰離子化,不被抗C3血清沉淀,具有單或雙抗原決定基。
9.C3的非活化和活化形成,具有多種抗原決定基。天然C3電源遷移率在β1c,C3c在β1A,C3d在α2D.檢測(cè)血清或體液中的C3SP,一般包括C3a、C3c、C3d,定性方法簡(jiǎn)便易行,無需特殊抗血清,如對(duì)流免疫電泳、交叉免疫電泳、免疫固定電泳等;定量方法采用SID、ELISA、放射免疫法、雙層火箭免疫電泳法等,需要特異的抗C3SP血清。
參考值
血清:C3a:(1.55±0.87)nmol/L.(放射免疫法);C3d:(8.4±81.91)U/L(ELISA法);(0.008±0.005)g/L(單向免疫擴(kuò)散法)。
尿:C3d:(0.87±0.6)U/L(ELISA法)
血清;C3c:(0.06±0.033)g/I.(雙層火箭免疫電泳法)
臨床意義
檢測(cè)C3SP有助于對(duì)C3的變化作綜合分析,較單純定量C3更能全面估價(jià)體內(nèi)補(bǔ)體代謝的動(dòng)態(tài)變化以及與疾病的關(guān)系。不論血清C3水平是否正常,C3SP增多就表明有補(bǔ)體的活化,C3含量降低,C3SP不增多表明合成減少;C3含量正常,C3SP增多提示合成和分解增加同時(shí)存在。
?、僮陨砻庖卟。哼@類補(bǔ)體以CP活化為主,AP亦有活化。其中SLE、RA患者C3SP明顯增多。SLE活動(dòng)期C3SP增高。與C3含量降低顯著相關(guān),提示C3分解、消耗加醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理速,合成減胝。RA患者關(guān)節(jié)液中,C3d含量高于血漿中含量,增高率隨疾病活動(dòng)程度而異,與C3含量無明顯負(fù)相關(guān)。有關(guān)節(jié)外癥狀的RA患者較單純關(guān)節(jié)疾病患者的C3SP要高。
②腎臟疾?。旱脱a(bǔ)體和補(bǔ)體水平正常的腎小球腎炎,各種腎病患者C3SP均呈不同程度增高。
③細(xì)菌、寄生蟲感染疾病:尤其在感染急性期,血中補(bǔ)體含量升高同時(shí)常伴補(bǔ)體分解加速。另外,慢活肝、原發(fā)性膽汁性肝硬化和酒精性肝硬化患者的血中C3SP有所增加,且和疾病的活動(dòng)性直接有關(guān)。
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