一、概述

　　生長(zhǎng)激素(GH)分泌過(guò)多，在骨骺閉合之前引起巨人癥，而在骨骺閉合之后導(dǎo)致肢端肥大癥(acromegaly)，同一患者可兼有巨人-肢端肥大癥。

　　生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多的原因主要有垂體性和垂體以外的原因。①垂體性：占99%，以腺瘤為主(占垂體瘤的25%～30%)，生長(zhǎng)激素瘤可自發(fā)于突變細(xì)胞，但也可因下丘腦GHRH過(guò)度刺激或生長(zhǎng)抑素抑制減弱所致，約70%～80%為大腺瘤。發(fā)生在垂體部位的病理類型有致密顆粒型或稀疏顆粒型GH細(xì)胞腺瘤或增生、GH和PRL混合細(xì)胞腺瘤、促催乳生長(zhǎng)激素細(xì)胞(mammosoma-totroph cell)腺瘤、嗜酸干細(xì)胞腺瘤、多激素分泌細(xì)胞腺瘤，偶可為多內(nèi)分泌腺瘤病1型的組成部分；②垂體外性：異位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)，GHRH分泌瘤(如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、胰島細(xì)胞瘤、支氣管和腸道類癌等)。絕大多數(shù)由垂體瘤分泌過(guò)多GH所致，統(tǒng)稱為生長(zhǎng)激素分泌瘤。

　　二、診斷依據(jù)

　　1.頭痛，視力減退，手足進(jìn)行性增大，多食，多飲，多尿，肌肉發(fā)達(dá)，易出汗。

　　2.特殊面容(下頜增大、眉弓及顴骨突出、唇厚、鼻、舌大)，手足肢端肥大，視力減退，視野缺損，視神經(jīng)萎縮，語(yǔ)音模糊低沉，牙齒排列稀疏，皮膚增粗變厚。

　　3.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。

　　4.除外多種生理、病理、藥理因素。血清生長(zhǎng)激素(GH)基礎(chǔ)值增高，口服葡萄糖、注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH)、促性腺激素釋放激素(LRH)試驗(yàn)后，血清GH、LH(黃體生成素)不變或反而上升。左旋多巴(L-dopa)試驗(yàn)，血清GH不升高。

　　5.顱骨平片、CT、MRl、腦血管造影、氣腦造影等見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大，骨質(zhì)吸收及(或)鞍內(nèi)腫瘤向鞍上、鞍旁、鞍底發(fā)展。

　　6.腦脊液中GH升高，提示腫瘤已向鞍上發(fā)展。

　　7.瘤組織電鏡檢查與免疫細(xì)胞化學(xué)鑒定為生長(zhǎng)激素細(xì)胞瘤。