肺結節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病,近來已引起國內廣泛注意。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結、眼、皮膚等器官。其胸部受侵率高達80%~90%。本病呈世界分布,歐、美國家發(fā)病率較高,東方民族少見。多見于20~40歲,女略多于男。目前我國(1987)年已報道560余例。
一、診斷依據
?。ㄒ唬┡R床診斷
1.X線胸片:雙側肺門及縱隔淋巴結對稱性腫大(偶見單側肺門淋巴結腫大),伴或不伴有肺內網狀、結節(jié)狀、片狀陰影。必要時參考胸部CT進行分期。
2.活體組織病理檢查:證實或符合結節(jié)病。(取材部位可為表淺腫大的淋巴結、縱隔腫大淋巴結、支氣管內膜的結節(jié)、前斜角肌脂肪墊淋巴結,肝臟穿刺或肺活檢等)。
3.Kveim試驗陽性。
4.血清血管緊張素轉換酶(SACE)活性升高(接受激素治療或無活動性的結節(jié)病患者可在正常范圍)。
5.STU PPD-S試驗或STU結核菌素試驗為陰性或弱陽性反應。
6.高血鈣、高尿鈣,血堿性磷酸酶增高,血漿免疫球蛋白增高,支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結果,可作為診斷結節(jié)病活動性的參考指標。有條件時可作67鎵同位素SPECT顯像或γ照像,了解病變侵犯的程度和范圍。
具有1、2或1、3條者可診斷為結節(jié)??;第4、5、6條為重要的參指標,本病應綜合診斷、動態(tài)觀察,排除結核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其它肉芽腫性疾病。
(二)分型
1.胸內結節(jié)?。?期:無異常X線所見;Ⅰ期:肺門淋巴結腫大,而肺部無異常;ⅡA期:肺部彌漫性病變,同時有肺門淋巴結腫大;ⅡB期:肺部彌漫性病變,不伴肺門淋巴結腫大;Ⅲ期:肺纖維化。
2.全身多臟器結節(jié)?。盒貎燃靶赝饩芮址?。(肺外淋巴結腫大、眼或皮膚病變多見,神經、消化、心血管、內分泌系統(tǒng)有時也可受累)。
3.結節(jié)病活動性的判定:①活動性:病情進展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有條件時可做支氣管肺泡灌洗,根據灌洗液中的淋巴細胞百分數和T輔助細胞/T抑制細胞的比值,或作67鎵掃描來判定活動性;②無活動性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客觀指標基本正常。病情處穩(wěn)定狀態(tài)。
二、治愈標準
臨床治愈,上述客觀指標檢查正常,病情穩(wěn)定達5年以上。
三、好轉標準
臨床好轉,上述客觀指標檢查有明顯好轉。