鑒別診斷要考慮到下列各病：

　?。ㄒ唬┬姆块g隔缺損輕度肺動(dòng)脈口狹窄的體征、心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處

　　（二）心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。

　?。ㄈ┫忍煨栽l(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時(shí)又無分流，而X線示肺動(dòng)脈總干弧擴(kuò)張，則有利于本病的診斷。

　　（四）法樂四聯(lián)癥重度肺動(dòng)脈口狹窄，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人（法樂三聯(lián)癥），需與法樂四聯(lián)癥相鑒別