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臨床表現(xiàn)
?。ㄒ唬└鶕?jù)病變部位輕重不同,可見兩類癥狀:
1、上神經(jīng)元的癥狀包括:精細(xì)度變差、肌力減退、痙攣、病態(tài)反射、彎曲痙攣及假性延髓征象。
2、下神經(jīng)元的癥狀包括:肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。醫(yī)學(xué)敎育網(wǎng)搜集|整理剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般癥狀,慢慢的會進(jìn)展為肌肉萎縮與吞咽困難,最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
(二)根據(jù)開始的癥狀不同,可分為兩種疾病發(fā)展模式:
1、以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然后向其它部位蔓延,最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹開始:在四肢運(yùn)動還算良好時,就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難的癥狀,接著很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。
治療方法
還沒有有效的治療方式,成功最可能來源于所謂的“雞尾酒”療法,即針對多種可能致病原因開展綜合治療。多種針對ALS疾病不同方面的治療組合包括:抗谷氨酸藥物、神經(jīng)保護(hù)劑、神經(jīng)營養(yǎng)因子、對癥治療和干細(xì)胞基因治療等。
核準(zhǔn)使用于治療ALS的藥物僅有Riluzole(Rilutek),臨床試驗(yàn)已經(jīng)證實(shí)Riluzole可以延長ALS患者達(dá)3至6個月的生命,它的作用主要是以延緩疾病的惡化,而不是根治ALS;此外,也有試驗(yàn)顯示維他命E可以延緩疾病惡化,但是并不會延長病患生命。
其它許多有潛力的藥物,包括治療癲癇的藥物、COX-2選擇性抑制藥物和輔脢等等都正在臨床試驗(yàn)中。
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