運動神經(jīng)元病是由于大腦運動皮質和腦干顱神經(jīng)核的神經(jīng)元以及脊髓的前角細胞發(fā)生變性而導致。病因不明。

　　一、診斷和鑒別診斷

　　在年齡大于40歲的患者出現(xiàn)易摔倒、握力差或呼吸困難現(xiàn)象，考慮該病。尋找上運動神經(jīng)元體征和下運動神經(jīng)元體征以及球部體征。進行性加重的上和下運動神經(jīng)元體征累及2個或2個以上肢體，或1個肢體伴隨球部肌肉累及，則強烈支持診斷。僅有肌束震顫不足以診斷下運醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理動神經(jīng)元受累，查體時還應尋找無力的體征。腦和脊髓的MRI主要用于鑒別診斷，幫助排除結構性原因導致的肌肉無力和萎縮。腰穿幫助排除炎癥。神經(jīng)電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)亞臨床的病變及幫助排除運動性神經(jīng)病。

　　上和下神經(jīng)元可被同時累及以此與多發(fā)性硬化和多神經(jīng)病相鑒別。該病從不在早期出現(xiàn)眼外肌癱瘓以此與重癥肌無力相區(qū)別。

　　二、治療

　　多學科綜合治療最為適宜，包括神經(jīng)病學家、物理康復治療師、矯形治療師、語言和發(fā)音訓練師、營養(yǎng)學家以及家庭的護理。力魯唑為谷氨酸拮抗劑，可以略延長患者生命，價格昂貴。吞咽困難可以給予流食。關節(jié)疼痛和不適感給予止痛劑。呼吸衰竭應用無創(chuàng)呼吸機，明顯減輕癥狀。