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    全科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第46期

    問題索引:

    一、【問題】溶血性貧血的定義及其分類?

    二、【問題】溶血性貧血的臨床表現(xiàn)及其實驗室檢查?

    三、【問題】溶血性貧血的治療及其預(yù)防?

    具體解答:

    一、【問題】溶血性貧血的定義及其分類?

    【解答】

    溶血性貧血是由于各種原因使紅細胞破壞過早、過多,壽命縮短,骨髓造血系統(tǒng)的代償性增生不足以補償紅細胞的耗損所引起的貧血。

    溶血性貧血的分類

    分類 常見疾病
    一、紅細胞內(nèi)在缺陷  
    1.膜缺陷 遺傳性球形紅細胞增多癥
    遺產(chǎn)性橢圓形紅細胞增多癥
    遺傳性口形紅細胞增多癥
    2.珠蛋白生成異常 異常血紅蛋白病
    珠蛋白生成障礙性貧血
    3.酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏癥
    葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥
    二、紅細胞外因素  
    1.抗體自身免疫性 自身免疫性溶血性貧血
    異體免疫性 免疫性新生兒溶血
    2.機械損傷 微血管病性溶血性貧血
    3.生物、物理、化學(xué)方面的毒性作用  
    三、造血于細胞異常 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

    二、【問題】溶血性貧血的臨床表現(xiàn)及其實驗室檢查?

    【解答】

    1.臨床表現(xiàn)

    急性溶血時有寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、背痛、胸悶、腹痛,甚至出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭或急性腎衰竭;

    慢性溶血常伴有不同程度的黃疸、肝脾大及膽結(jié)石。

    2.實驗室檢查

    紅細胞膜缺陷性溶血性貧血--紅細胞滲透脆性試驗及酸化甘油溶血試驗(+)

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥--酸化血清溶血試驗(+)

    紅細胞酶缺陷性溶血性貧血--血紅蛋白電泳異常

    免疫性溶血性貧血--抗人球蛋白試驗(+)

    三、【問題】溶血性貧血的治療及其預(yù)防?

    【解答】

    (一)處理要點:

    1.消除病因及誘因。

    2.對癥治療

    (1)腎上腺皮質(zhì)激素:為治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥,對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也有效。

    (2)免疫抑制劑:不能耐受大劑量腎上腺皮質(zhì)激素者或腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳時。

    (3)成分輸血。

    (4)堿化尿液保護腎臟:口服或靜脈給予碳酸氫鈉。同時記錄患者24小時的液體出入量,尿量少者給予利尿劑。

    (二)健康指導(dǎo)

    1.對G-6-PD缺乏癥者,避免食用蠶豆。

    2.珠蛋白生成障礙性貧血是一組常染色體遺傳性疾病,凡家族史有死胎、流產(chǎn)者,應(yīng)做好優(yōu)生優(yōu)育的宣傳、咨詢工作,做好婚前檢查,對未來配偶作血紅蛋白電泳篩選。

    3.對機械損傷、物理和化學(xué)等因素引起的溶血性貧血,主要應(yīng)從病因上加以預(yù)防。

    4.免疫性新生兒溶血的預(yù)防,凡已知婦女血型為Rh陰性而其丈夫是Rh陽性的孕婦,需加強計劃生育,如果已懷孕要加強產(chǎn)前檢查,對分娩過程及產(chǎn)后進行監(jiān)控。

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