低鉀性周期性癱瘓的致病原因及發(fā)病機(jī)制是什么？為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識匯總：

病因

低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因主要位于1號染色體長臂（lq31-32），該基因編碼肌細(xì)胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白，是二氫吡啶復(fù)合受體的一部分，位于橫管系統(tǒng)，通過調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯(lián)。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發(fā)作，能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘發(fā)。

發(fā)病機(jī)制

具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與骨骼肌細(xì)胞內(nèi)膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動有關(guān)。在正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高，肌膜外低，當(dāng)兩側(cè)保持正常比例時(shí)，肌膜才能維持正常的靜息電位，才能為ACh的去極化產(chǎn)生正常的反應(yīng)。本病患者的肌細(xì)胞膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài)，較不穩(wěn)定，電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻，導(dǎo)致電活動的傳播障礙。在疾病發(fā)作期間，受累肌肉對一切電刺激均不起反應(yīng)，處于癱瘓狀態(tài)。

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