此病是常染色體顯性遺傳病，有中樞神經(jīng)廣泛變性，基底節(jié)萎縮，神經(jīng)遞質(zhì)和調(diào)質(zhì)均有紊亂。

癥狀：

通常30－40歲開始出現(xiàn)臨床癥狀，逐漸進(jìn)行性加重，多有家族史，偶有散發(fā)病例，起病后平行生存期約15年。早期可見易激惹、抑郁等精神癥狀，以后出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆。運(yùn)動(dòng)障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。

少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型（Westphal變異型），多見于兒童期發(fā)病患者，即本病的少年型，多在4～10歲起病，進(jìn)行性，病程平均8～10年。臨床以強(qiáng)直、少動(dòng)，癲癇發(fā)作、智力衰退最多見，并有語言缺陷、行為異常。晚期出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)、震顫等不自主運(yùn)動(dòng)，也可有小腦和錐體束征。

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