血管網(wǎng)織細胞瘤的發(fā)生學(xué)與病理是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來為您解答：

血管網(wǎng)織細胞瘤稱之為血管母細胞瘤，為良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1.3%——2.4%。男性多于女性，約為2：1。多見于青壯年。本病有遺傳傾向。臨床癥狀示腫瘤位置和性質(zhì)而異，患者多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥，視網(wǎng)膜和腦內(nèi)同時發(fā)生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。

血管網(wǎng)織細胞瘤有家族病史者占4%——20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等，而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認(rèn)為它具有遺傳因素。Oertelt等認(rèn)為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯性遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，后者在純家族性腎細胞癌中包含染色體易位。

血管網(wǎng)織細胞瘤有囊性與實性兩種，囊腫型占60%——90%，實質(zhì)型占10%——40%。來源于血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細胞殘余。

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